这种病很会伪装：
有人是肾衰竭
有人是胰腺问题
有人是输尿管堵了
如果多个器官先后出问题
或者反复就诊查不出原因
——要想到它......
三位看似毫不相干的病人……
最近，浙江省人民医院肾脏病科来了三位看似毫不相干的病人……
赵大伯(化名），71岁
赵大伯因为小便泡沫增多、人有些乏力去做了体检。报告出来他吓了一跳——血肌酐超出正常上限近3倍。他不明白：“我好好的，怎么就肾衰竭了？”
医生没有只盯着肾脏，发现他还有多处淋巴结肿大，怀疑可能是一种全身性疾病。沈泉泉主任医师和团队为他安排了IgG4检测、肾穿刺活检和PET-CT检查。结果很快明确：IgG4相关性疾病，肾脏是主要受累器官，同时累及了腹主动脉、髂总动脉壁和腹膜后纤维化。
团队为他制定了激素联合CD20单抗的治疗方案。治疗后，他的肌酐逐渐接近正常，激素也快速减量，避免了类固醇性糖尿病。赵大伯终于不用再担心会发展成尿毒症了。
钱大哥（化名），56岁
钱大哥因髂动脉血栓做了手术。手术期间发现，他的肌酐从118逐渐爬升到241，还伴有腰痛、恶心、乏力。CT检查发现，他的双侧肾脏“排水管道”明显扩张——不是肾脏本身坏了，而是下游堵住了。
追问病史，他半年前因腹主动脉瘤放过支架，2个月前还发过急性胰腺炎。这些看似不相干的病，其实是同一根藤上的瓜。CT增强发现他的腹主动脉、髂动脉周围有软组织影，胰腺尾部增粗，结合IgG4增高，诊断为IgG4相关性腹膜后纤维化——增厚的组织压迫了输尿管，导致肾功能受损。
沈泉泉和团队联系泌尿外科、超声医学科会诊，先为他做了肾造瘘术，术后没几天肌酐就降到了正常。目前他正在接受激素治疗，病情稳定。走过了好几个科室，他终于在这里找到了病根。
孙阿姨（化名），74岁
孙阿姨10年前因“胰腺占位”确诊IgG4相关性疾病，后来出现肾脏受累，血肌酐最高达400多。经过激素治疗，肌酐一度降到130，此后在外院用小剂量激素维持了整整10年。
半个月前，她自己停了激素。1周后复查，肌酐又飙到了296。她找到肾脏病科主任朱斌，住院后评估为IgG4相关肾病复发。医生为她量身定制了激素序贯CD20单抗的方案。
目前她的肾功能已恢复到原来水平，激素减下来了，只需用小剂量CD20单抗维持。这个病不能随便停药，否则很快就会复发——她的经历就是最好的教训。
朱斌在门诊（资料图）
什么是IgG4相关性疾病
朱斌表示，IgG4相关性疾病，是一种由免疫系统异常介导的慢性炎症，可累及胰腺、肾脏、胆管、唾液腺、淋巴结、腹膜后、主动脉等全身多个器官。该病临床诊断率低，但其实并不少见，很大程度上是因为认识不足、漏诊率高。
IgG4为何漏诊率高？
症状会伪装成胰腺癌、胆管癌等常见病；
患者分散在不同科室，很难被联系起来；
确诊需要血清IgG4检测、影像学和病理活检，不是所有医院都能做。
好消息是，这个病对激素和CD20单抗反应良好，早期识别、规范诊断、个体化治疗，绝大多数患者病情可控，器官功能可稳定甚至逆转。但需要长期管理，不能擅自停药。
如果出现以下情况，建议去肾脏病科咨询：
眼睛肿、脸变圆，尤其是泪腺或腮腺无痛性肿大；
反复腹痛、皮肤变黄，曾被怀疑胰腺癌或胆管癌但又不是；
不明原因的肾衰竭，泡沫尿、血肌酐升高；
腰背痛伴下肢水肿，CT发现腹膜后或血管周围有软组织增厚；
跑了好几个科室，问题越来越多，找不到统一答案。
浙江省人民医院肾脏病科在IgG4相关性肾病诊疗方面形成了精准诊断、规范治疗、多学科协作及长期随访管理的技术特色。科室常规开展血清IgG4检测、肾穿刺活检，必要时进行PET-CT评估，采用激素联合CD20单抗等免疫抑制方案，联合泌尿外科、超声医学科等多学科协作，并建立完善的长期随访体系，积累了丰富的经验。
赵大伯不用担心尿毒症了，钱大哥的“水路”通了，孙阿姨再也不随便停药了。这个病名字拗口，但只要找对方向，并不可怕。
就诊指南
肾脏病科
浙江省人民医院肾脏病科作为首批国家中西医协同旗舰科室，已确定了免疫介导肾病（IgAN、膜性肾病、狼疮性肾炎等）、代谢相关性肾病（糖尿病肾病等）、遗传性肾病、 AI辅助的肾脏病理、慢性肾脏病-继发甲旁亢-肾性骨病、血液净化、透析患者复杂血管通路手术、肾病营养等多个亚专业方向，制订了多个科学规范的中西医结合治疗方案，涵盖IgA肾病、膜性肾病、糖尿病肾病、遗传性肾病、肿瘤相关性肾病等多个优势病种。中西医各有所长，优势互补，肾脏病科已发展成为集慢性肾病中西医结合治疗、血液净化、临床研究于一体的肾脏病诊疗中心。
【门诊时间】
朝晖院区：周一至周日全天
越城院区：周一至周日全天
本文专家
朱 斌
浙江省人民医院肾脏病科主任，主任医师
擅长：长期从事中西医结合治疗各种原发性、继发性和遗传性肾脏疾病，尤其擅长各种肾小球疾病，如IgA肾病、膜性肾病、 微小病变肾病、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、Fabry’s病、Alport综合征、薄基底膜肾病、Gitelman综合征的诊治。
沈泉泉
浙江省人民医院肾脏病科主任医师
擅长：疑难复杂透析通路（包括自体及人工动静脉内瘘、血液透析/腹膜透析导管）的建立与并发症处理，各类原发性与继发性肾脏疾病（如IgA肾病、膜性肾病、糖尿病肾病、狼疮性肾炎等）的标准化诊治，慢性肾功能衰竭的延缓治疗
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