近日，国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科在国内率先成功运用国际前沿的“经前间隔心肌去顶术”（Najm术式），为一名患有罕见左冠状动脉异常起源于右冠窦（AAOLCA）的13岁少年完成高难度心脏手术，彻底解除其运动猝死风险。
13岁的轩轩喜欢运动，可近段时间上体育课跑步时，频繁出现胸闷不适，还时常突发失重感。家人起初以为只是运动过量，可不适症状反复发作，让家长很担忧。
当地医院心脏超声检查结果，给全家带来沉重一击：轩轩罹患罕见先天性心脏病AAOLCA。该病是青少年运动性猝死高危诱因，为寻求专业救治，家属带着轩轩来到上海儿童医学中心心胸外科，找到张海波主任团队。
入院后，团队完善冠脉CT、心导管造影等全套影像学检查，确诊患儿病情属于AAOLCA中更为罕见的分型。
张海波主任介绍，健康人群左冠状动脉自主动脉发出后，沿心脏表面走行供血，而轩轩的左冠状动脉虽起源于右冠窦，却深埋于右心室流出道前间隔心肌内部。心脏搏动、剧烈运动时，收缩的心肌会持续压迫冠脉，极易诱发心肌缺血，严重时可导致猝死。
此类心肌内穿行型AAOLCA手术操作难度极大。多学科团队结合患儿临床症状、影像特征综合研判，与家属充分沟通后，确定采用目前国际顶尖的Najm术式开展手术。
术中，依托多年复杂心脏Ross手术积累的经验，张海波主任团队切开右心室流出道，精准定位埋藏在心肌深处的冠脉，精细剥离包裹冠脉的心肌组织，完整游离冠状动脉并使其回归心脏表面，从根源消除心肌压迫；随后使用自体心包补片重建右心室流出道与肺动脉，还原心脏正常解剖结构。
整台手术对操作精度要求严苛，既要完全松解冠脉，又不能损伤血管及周边心脏组织，在医护团队紧密协作下，手术全程顺利。
术后食道超声复查显示，患儿左冠状动脉血流量大幅提升，心肌供血状况显著改善。经一段时间康复休养，轩轩各项指标稳定，顺利出院，不久后就能重返校园，正常学习运动。
张海波主任介绍，伴随心脏影像技术迭代，冠状动脉起源异常疾病检出率逐年上升，但心肌内走行AAOLCA属于特殊罕见亚型，全球范围内公开报道采用Najm术式治疗的病例不足20例。青少年运动中若频繁出现胸闷、胸痛、心慌、眩晕等不适，切勿简单归为劳累，需尽快前往医院就诊，心脏超声等能快速排查冠状动脉起源异常等先天心脏问题，实现早发现、早干预。（文中患者为化名）
热门跟贴