“到医院时，这位正值壮年的小伙子已经奄奄一息了，咯血量可以用‘盆’来计算。”
在《看呼吸》日前推出的“伤肺祸根暗藏身边，已中招却全遗漏？”科普直播节目中，同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科主任医师梁硕教授，回忆起这桩令她印象深刻的病例时如是说道。
“他在大棚里种了10多年的西瓜，长期和潮湿土壤、有机肥料打交道。从2019年开始，他就断断续续咳嗽、发烧，在当地医院反复抗感染治疗却无法根治。就这么拖延了快2年，他不仅咳嗽加重，还开始咳血、高烧难退，体重也掉了10斤。”
年轻力壮的小伙子为何越治越重？致病元凶藏在何处？他的结局如何？我们和梁教授一起走进这位患者的故事。
迁延近两年的肺部病症，辗转求医终寻病因
“2019年2月，这位小伙子不明缘由地开始咳嗽、发热，在当地医院先后接受多种抗生素抗感染治疗后，体温恢复正常了，但干咳却间断发作。大棚里农活忙，他便没有把病太放在心上，就这么时好时坏地拖了整整22个月。”
“到了2020年冬天，他的咳嗽、咳痰突然加重，甚至还出现了咯血。胸部 CT 提示左肺感染性病变、右肺下叶实性结节、双肺纤维灶。输了9天抗生素之后痰血是止住了，但仍有咳嗽和午后低热。”
“等转到市级三甲医院时，情况已经更不乐观：胸部 CT 显示左肺上叶长了带空洞的肿块，纵隔淋巴结肿大，甚至连左肺动脉都被病灶侵犯了，医生当时高度怀疑是肺癌。”
“好在后续支气管镜活检、肺穿刺的结果里没有找到癌细胞，反而发现了真菌的踪迹。病理倾向毛霉菌感染，更精准的基因检测也找到了‘小孢根霉’，属于毛霉的一种。”
“大方向有了，治疗却接连碰壁。小伙子接受抗真菌治疗后不良反应强烈，出现了寒战、高热、咯血加重。发病以来体重下降了10斤，精神状态极差，最终只好转入专科医院救治。”
肺毛霉病是藏在有机肥与潮湿环境中的“血管杀手”
“很多病友可能对毛霉菌感染感到陌生，这是由毛霉目真菌引起的侵袭性真菌感染，小孢根霉是其中常见的致病菌。这类真菌广泛存在于自然环境中，土壤、腐烂植物、动物粪便、有机肥料中都可能大量滋生，在温暖潮湿的密闭大棚中尤其容易繁殖。”
“健康人群的呼吸道防御系统通常可以抵御毛霉的侵袭，因此普通人群患病概率很低。但当人体免疫功能出现异常，或是肺部存在基础损伤时，毛霉的孢子就可能侵入肺部组织，引发侵袭性肺毛霉病。”梁教授讲道。
“这种疾病的凶险之处在于，毛霉菌丝具有极强的血管侵袭性，极易侵犯肺部的动脉血管。一旦血管壁被侵蚀破裂，就可能引发大咯血，患者可能因气道阻塞窒息或失血性休克死亡。数据显示，肺型毛霉病的死亡率可达 76%~87%，属于呼吸系统危急重症。”
“这位小伙子入院后胸部 CT 血管造影显示，左上肺的空洞病灶已经侵犯左肺动脉主干，随时有大咯血窒息的风险。于是，当天医院就组织了介入科、胸外科、肺循环科等多学科紧急会诊，先闯‘止血’这一关。我们为他紧急做了肺动脉支架植入术，降低大咯血的风险。手术很顺利，术后患者没有再出现新发咯血，生命体征先稳住了。”
真菌感染与免疫紊乱，二者的纠缠让病情变得棘手
“在排查病因的过程中，医生还发现了小伙子体内的另一项关键异常：血清IgG4水平高达 24300mg/L，远超 30~1350mg/L 的正常参考范围。”
“IgG4 相关性疾病是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官，表现为器官肿大、结节或组织纤维化，肺部是常见的受累部位之一。这类患者的免疫功能存在紊乱，抵御外界病原体的能力下降，也更容易合并各类特殊病原体感染。”
“经风湿科专家会诊，这位小伙子最终确诊同时患有侵袭性肺毛霉病与 IgG4 相关性疾病。两者的因果关系目前尚无定论，既可能是自身免疫紊乱导致他抵御真菌的能力下降，从而继发毛霉感染，也可能是长期慢性感染诱发了机体的免疫异常。”
“在明确诊断之后，治疗方案终于清晰。既要抗真菌，选用安全性更高的两性霉素 B 脂质体，提前用药物预防输液反应，从小剂量慢慢加量，精准打击毛霉菌；又要调免疫，用小剂量激素控制 IgG4 相关的炎症，暂时不使用强效免疫抑制剂，避免进一步削弱免疫力、加重感染。”
小伙子曲折的就医经历，也给呼吸慢病患者等高危人群敲响了警钟
“果不其然，疗效很快显现，他的体温逐步恢复正常，再也没有咯过血，精神、食欲一天天好转。治疗半个月后复查 CT，肺部的病灶已经明显吸收。后续患者换成口服抗真菌药巩固治疗，激素规律减量。3 个月后停用抗真菌药，半年后激素也逐步停用，复查时肺部病灶大部分吸收，IgG4 指标也明显下降，体重也升了回来。”
“但在停药后，患者再次进入西瓜大棚作业，同时接种新冠疫苗，定期复查时发现肺部出现新发病灶，这场与疾病的对抗尚未完全结束，这也给所有有类似病史、或是处于高风险环境的患者敲响了警钟。”
“有侵袭性肺真菌病病史的人群，应尽量避免再次接触高风险环境。大棚劳作、处理有机肥、接触霉变物品时，必须佩戴合格的防护口罩，做好个人防护，减少真菌孢子吸入。”
“IgG4 相关性疾病等自身免疫病患者，即使病情稳定停药，也需遵医嘱定期复查，避免劳累、感染等可能诱发疾病复发的因素。”
“呼吸慢病患者若出现反复咳嗽、发热，常规抗感染治疗 2 周以上效果不佳，甚至出现咯血、不明原因体重下降，需及时就医排查特殊病原体感染与自身免疫性疾病，避免延误诊治。 ”
梁教授叮嘱大家，“肺部感染看似常见，背后却可能隐藏着复杂的病因。对于长期接触土壤、有机肥料的职业人群，以及自身免疫功能异常的慢病患者而言，久治不愈的咳嗽发热绝不能掉以轻心。早识别、早排查、规范的多学科治疗，是应对这类复杂肺部疾病的关键。”
扫码添加小助手，加入患者群交流
专家简介 梁硕
医学博士、主任医师、教授、博士生导师、博士后合作导师。同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症科行政副主任、内科教研室副主任、呼吸二支部书记。学术任职：国际人与动物真菌学会（ISHAM）会员；国家健康科普专家库成员；中国医师协会呼吸分会青委；上海市医师协会呼吸分会委员；上海市医学会慢病管理委员会委员；上海市预防医学会呼吸预防专委会委员；上海市药学会抗生素委员会委员；上海市医学会呼吸分会感染学组成员；主持国家自然科学基金面上项目、上海市自然科学基金、卫健委临床研究面上项目、教育部博士点专项基金等研究，获得上海市优秀发明奖、医师报第四届中青年呼吸学者精英榜、上海市优秀呼吸医师等称号。研究方向：肺部感染性疾病和呼吸慢病，聚焦肺真菌病的研究。
本文完
未经许可，请勿转载
排版：张彦
此内容为医学科普，仅供参考，不能作为诊断医疗依据
1
2
3
看呼吸
权威实用的
呼吸科普平台
热门跟贴