40岁的王先生是一名企业高管，平时身体健康，很少生病。一个普通的周一早晨，王先生正在会议室和同事开一个重要的会议。突然，一阵剧烈的头痛袭来，像有人用锤子敲打他的后脑勺。紧接着，他感到心脏狂跳，几乎要跳出嗓子眼（心悸），呼吸也变得急促起来，浑身直冒冷汗。旁边的同事注意到他的异常，立刻将他送往医院急诊。在急诊室，王先生的血压高达210/120毫米汞柱。经过一系列检查，医生发现他的肾上腺藏着一个“秘密”——一颗直径约4厘米的嗜铬细胞瘤。正是这个不起眼的肿瘤，导演了这场高血压危机。

什么是嗜铬细胞瘤？

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。肾上腺左右各一个，位于两侧肾脏的上方。这种肿瘤细胞会不受控制地大量分泌儿茶酚胺类激素——也就是我们常说的肾上腺素、去甲肾上腺素等“应激激素”。

正常情况下，这些激素只在人体面临危险或紧张时短暂分泌，帮助我们应对“战斗或逃跑”的紧急状况。但嗜铬细胞瘤患者体内的肿瘤就像一台失控的激素分泌机器，不分时机地大量释放这些物质，让身体无缘无故地持续处于“极度惊恐”状态。

警惕“经典三联征”

嗜铬细胞瘤的临床表现与儿茶酚胺分泌过量直接相关，最典型的是 “头痛、心悸、多汗”三联征。这三种症状同时出现时，需要高度警惕：

1. 剧烈头痛：发作时头部呈炸裂样疼痛，太阳穴、后脑勺剧痛难忍，像被重锤猛击，可持续十几分钟到数小时。80%以上的患者有头痛表现。

2. 心跳过速、心悸：心脏狂跳不止，感觉心脏要跳出胸腔，常伴有胸闷、胸痛、窒息感和强烈的濒死感。

3. 大汗淋漓：不是普通出汗，而是全身湿透、冷汗直流，头发和衣服瞬间湿透，哪怕冬天也像刚从水里捞出来一样。

除了三联征，患者还可能出现血压瞬间飙升（常≥180/110毫米汞柱，甚至超过220毫米汞柱）、面色苍白、手脚冰凉、恶心呕吐、视力模糊、极度恐惧等症状。部分患者还会出现血糖升高、体重下降等代谢紊乱表现。

两种发作模式同样危险：

· 阵发性发作：突然发作、突然停止，平时血压可能正常，一发作就爆表——这是最常见也最容易漏诊的类型

· 持续性高血压：血压持续升高，常规降压药完全无效——最容易被当成难治性高血压

嗜铬细胞瘤发作常有明确诱因，包括情绪激动、体位突然改变（弯腰、翻身）、腹部受压、麻醉与手术、憋尿、排便、劳累熬夜、饮酒等。

为什么会得嗜铬细胞瘤？

嗜铬细胞瘤的具体病因尚未完全明确，但目前已发现17个与之相关的致病基因。约50%的嗜铬细胞瘤患者存在基因突变，其中35%～40%表现为家族遗传性。

常见的遗传相关疾病包括：

· 多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2） ：由RET基因突变引起

· 希佩尔-林道综合征（VHL病）

· 神经纤维瘤病1型

· 遗传性副神经节瘤综合征（与SDH系列基因突变相关）

正因如此，目前医学指南推荐对所有嗜铬细胞瘤患者进行基因检测，以实现个体化精准管理。

确诊需要做哪些检查？

嗜铬细胞瘤的诊断分为定性诊断和定位诊断两个步骤：

定性诊断：通过血液或24小时尿液检测，测定儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素等）及其代谢产物（如甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素）的水平。这是判断“是不是”嗜铬细胞瘤的关键检查。阵发性高血压患者平时体内儿茶酚胺水平可能正常，需要在发作时及时留取血样和尿样。

定位诊断：一旦生化检查提示存在嗜铬细胞瘤，就需要通过影像学检查找到肿瘤的位置。常用方法包括：

· 腹部CT：最常用的检查，可清晰显示肿瘤的大小、位置和血供

· 磁共振成像（MRI） ：更好地显示肿瘤与周围组织的关系

· B超：方便快捷，但灵敏度较低，可作为初步筛查

· MIBG闪烁扫描或PET-CT：对于肾上腺外、多发或转移性病灶有较高诊断价值

王先生的主治医生解释道：“嗜铬细胞瘤虽然罕见，但却是外科可治愈的高血压中最常见的原因之一。准确诊断至关重要，因为不适当的检查或治疗可能触发更严重的激素释放。”

如何治疗？

手术切除是治疗嗜铬细胞瘤最有效的方法。近年来，腹腔镜微创手术已成为金标准，创伤小、恢复快、预后好。

但嗜铬细胞瘤的手术绝非“一刀切”那么简单。由于术中触碰肿瘤可能诱发大量儿茶酚胺瞬间释放，引发致命的高血压危象，因此充分的术前准备至关重要：

术前药物准备：患者需要在术前使用α受体阻滞剂（如酚苄明）控制血压、扩张血管、恢复血容量。准备时间通常为2～4周，阵发性高血压发作频繁者可能需要4～6周。准备充分的标准包括：血压得到良好控制（收缩压

手术方式：目前多采用腹腔镜肾上腺切除术，对于位置特殊或巨大的肿瘤可能需要开放手术。

术后管理：手术后需密切监测血压，因为患者可能从高血压迅速转为低血压，需要及时调整用药。

对于无法手术、恶性或复发的患者，还可选择靶向药物治疗、放射性核素治疗等方案。

术后管理：手术后需要密切监测血压和电解质水平，因为患者可能从高血压迅速转变为低血压，需要药物调整。

“王先生的手术很成功，”他的外科医生告诉我们，“术后他的血压逐渐恢复正常，不再需要服用多种降压药。但要完全稳定还需要一段时间。”

对于那些无法手术、恶性或复发的嗜铬细胞瘤患者，治疗选择包括靶向药物治疗、放射性核素治疗等新兴疗法。

生活新篇章：术后管理与长期随访

成功切除嗜铬细胞瘤后，大多数患者的血压可恢复正常或明显改善，相关症状也会消失。但这不意味着可以掉以轻心：

定期随访：术后需要定期检测儿茶酚胺水平，评估有无复发。建议术后第1年内每3-6个月复查一次，之后每年一次。

生活调整：保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适度运动、压力管理和充足睡眠，有助于全面康复。

家族筛查：对于遗传相关的嗜铬细胞瘤患者，其直系亲属也应进行相关基因检测和定期检查。

王先生感慨道：“这次经历让我深刻认识到，对身体的异常信号绝不能掉以轻心。现在我更加关注自己的健康，也提醒亲友们重视不明原因的高血压。”

嗜铬细胞瘤诊疗的新希望

近年来，嗜铬细胞瘤的诊断和治疗取得了显著进展：

精准医学：基因研究的深入让我们能够识别高危人群，实现早期筛查和干预。

影像技术：新型PET-CT等检查手段大大提高了肿瘤定位的准确性，特别是对多发性、转移性或异位肿瘤。

靶向治疗：针对恶性嗜铬细胞瘤的分子靶向药物，为无法手术的患者提供了新的选择。

一位内分泌科专家展望道：“随着对嗜铬细胞瘤发病机制的进一步理解，未来我们有望开发出更精准、微创的治疗方法，让患者受益。”

王先生的经历虽然惊险，但幸运的是，现代医学帮他拆除了体内的“不定时炸弹”。嗜铬细胞瘤虽然危险，但通过及时诊断和规范治疗，大多数患者可以完全康复。对于突发性、难治性或伴有典型症状的高血压，我们绝不能掉以轻心。及时就医、科学排查，可能就是挽救生命的关键一步。

作者：王伶俐 上海市第八人民医院心内科