由肌营养不良这类肌肉原发疾病继发的复合脊柱畸形，是脊柱外科领域十分特殊、风险极高的疑难重症。原发肌肉力量进行性衰退，会破坏脊柱稳定支撑结构，诱发脊柱前凸合并侧弯的特殊 “反向折叠” 畸形，往往伴随肺功能受损，对手术耐受、围手术期管理提出严苛考验，是脊柱外科领域公认的“手术禁区”。近日，北京大学第一医院脊柱外科王宇主任团队，为一名25岁肌营养不良患者实施高难度矫形手术，帮助患者改善脊柱畸形，术后患者已能在床上无辅助坐直。目前正稳步康复中。这一案例再次证明，即便是极端复杂的脊柱畸形，在精准导航与多学科协作护航下，仍有安全矫正的可能。
十三年罕见病缠身，从右上肢无力到“反向折叠”
25 岁的青年阿超（化名）已有 13 年肌肉病患病史。早在 12 年前，他最先出现右上肢无力，上肢无法完成平举动作，当地医院确诊肌肉病，当时未开展针对性治疗。随病程推进，他的全身肌力持续下降，脊柱逐渐失去肌肉支撑，先是出现前凸，继而胸段向右侧弯曲，椎体排列紊乱。到25岁入院时，他的上半身已呈明显后仰折叠姿态，走路时必须用手托住腰部才能勉强维持平衡。
“他并不是不想治，是不知道还能怎么治。”王宇主任介绍，阿超所患的肌肉病属于进行性肌力丧失类型，这类疾病引起的脊柱畸形与青少年特发性侧弯截然不同——肌肉无法提供支撑，脊柱如同失去缆绳的桅杆，在重力作用下持续塌陷、旋转、折叠。更棘手的是，长期畸形已造成肺功能不全，这意味着他的呼吸储备远低于常人，手术耐受性极差。
一家三代三个病人，他学药学为自救与救家
病痛之外，阿超的家庭承受着难以想象的重压。母亲因腰椎摔伤长期卧床，90岁的奶奶频繁住院，一家三代三位病患，让这个普通家庭举步维艰。
令人动容的是，阿超大学选择了药学专业。“我想弄明白自己为什么会得这个病，也想为家人的病做点什么。”他说。这份朴素的自救与救家之心，支撑着他走过了漫长的求医之路。然而，由于病情罕见、手术风险极高，此前多家医院均未给出可行方案。
破局多重手术考验，在毫厘之间重建直立人生
对于阿超这样的极重度脊柱畸形患者，手术是挽救直立功能与呼吸功能的唯一路径。但脊柱矫形手术被公认为骨科领域难度最高、风险最大的术式之一。脊柱内包裹着脊髓——大脑中枢与四肢之间的唯一信息通道，术中任何微小的操作偏差，都可能造成不可逆的严重后果。
针对患者复杂病情，王宇主任团队开展全面综合研判。患者畸形根源来自进展性肌营养不良，脊柱同时存在前凸、侧弯复合畸变，叠加肺功能不全，手术不能只着眼骨骼形态矫正，还必须充分评估患者全身耐受情况。
手术的核心挑战在于精度。团队确定手术方案：脊柱后路切开、导航引导下椎弓根钉棒系统内固定、植骨融合、置管引流术。阿超的脊柱因长期畸形，椎体排列结构紊乱，团队依靠术中三维导航系统，医生可以在变异的骨性结构当中精准定位椎弓根的点位、角度与深度，规避血管神经损伤风险；多学科协同参与诊疗全流程，应对肌肉病、肺功能不全带来的围手术期各类潜在风险，保障手术顺利完成。
最终，多枚钉棒精准植入阿超的脊柱，将折叠了十多年的身体重新拉直。
术后患者已能无辅助坐直，静待康复
手术顺利完成后，阿超的身体发生了肉眼可见的变化——他已经能在床上无辅助的情况下坐直身体。对于一位被“折叠”了12年的年轻人来说，这一刻意义非凡。
由于阿超患有肌肉病，身体的恢复周期较常人更长。目前他正处于术后康复阶段，医护人员正在密切监测其各项生命指标，帮助他逐步恢复体力与功能。
王宇主任表示，像阿超这样的患者及家属的关注点大多放在肢体无力本身，容易忽视脊柱形态改变。随着肌肉力量逐步衰减，脊柱失去肌肉的稳定支撑，很容易继发脊柱前凸、脊柱侧弯等脊柱畸形，若不及时干预，不仅影响身体形态，还会因心肺功能受损而显著降低预期寿命。“对这部分患者而言，一旦发现脊柱出现前凸、侧弯等畸形，要前往脊柱专科综合评估，结合肌肉病进展、肺功能情况，综合判断随访、保守干预或者外科手术的时机。”王宇主任说。
攻坚复杂畸形诊疗，守护患者昂首挺胸的底气与尊严
阿超的手术完成了，但对于王宇团队而言，这只是一个普通的日常。
王宇在北京大学完成骨科博士学业后，赴丹麦奥胡斯大学师从国际骨科与创伤外科学会主席Cody教授深造。归国十余年来，他专注深耕重度脊柱畸形这一公认“苦、难、险”的领域，接收各地转诊、多家医院婉拒的复杂、疑难病例。从贵州“反向折叠”的童福容，到山东“折叠男孩”姜延琛，再到此次25岁的阿超——在主攻脊柱侧弯及强直性脊柱炎的手术治疗的道路上，团队年均主刀各类脊柱畸形手术800-1000例。
北京大学第一医院创建于1915年，是我国最早创办的国立医院之一，也是国内首批三级甲等医院。依托百年医院的综合实力，王宇领衔的脊柱外科团队以数智化精准诊疗技术联动多学科协作体系，不断翻越一座又一座疑难重症的高山。他们以手术刀修正躯体的畸变，更凭医者仁心为众多身处困境的家庭带去希望。
每一例成功的手术，都只是一个新的开始；每一次经验的积累，都是为了更健康的明天。
名医介绍
王宇，北京大学第一医院脊柱外科主任，主任医师、副教授、博士生导师。拥有北京大学骨科博士、丹麦奥胡斯大学脊柱外科双博士学位。主攻脊柱侧弯及强直性脊柱炎的手术治疗，年主刀各类脊柱畸形手术800-1000例。已作为第一作者发表SCI论著20篇，其中8篇发表在领域内权威期刊Spine上。作为通讯作者发表SCI论著15篇。获国内专利20项，国际专利1项。获国家重点研发计划“生物医用材料研发与组织器官修复替代”专项、北京协和医院中央高水平医院临床科研专项、智善公益基金会2021黄宏李莉基金及北大医院院内交叉基金等科研经费共计2000余万元。
来源：大众报业·半岛网
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