上海市第一人民医院（南部）多学科协作成功救治一罕见病例，肾上腺高血压外科门诊即日起接诊|外科|甲状腺|细胞瘤|罕见病例|肾上腺|肿瘤|高血压

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近日，上海市第一人民医院（南部）通过多学科协作，成功为一名特殊患者完成双侧嗜铬细胞瘤分期手术。该患者同时有甲状腺髓样癌病史，属于多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2B）。这类病例很罕见，患者没有高血压预警信号，双侧肾上腺同时长瘤，而且瘤体很大，手术风险极高。医院泌尿外科、内分泌代谢科、麻醉科、急诊与危重症科等多个团队联合制定方案，最终顺利完成两次手术，并尽量保留了患者的肾上腺功能，目前患者恢复良好。

这名患者在13年前确诊甲状腺髓样癌。在2025年6月的一次常规复查中，医生意外发现其双侧肾上腺有占位性病变。今年3月，肾上腺增强CT进一步明确，双侧肾上腺均有占位，长径分别接近5厘米和6厘米。结合甲状腺髓样癌病史和影像学表现，临床诊断为多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）相关双侧嗜铬细胞瘤，基因检测证实为MEN2中更为罕见的B型，发病率约百万分之一。

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，可合成并释放大量儿茶酚胺，引起血压骤升骤降。手术中麻醉诱导、体位变动、触碰瘤体，都可能诱发激素危象，因此属于泌尿外科高风险手术。这名患者此前没有明确高血压病史，缺少典型预警信号，围手术期风险评估和管控难度更大。再加上双侧肾上腺同时受累、瘤体偏大，多重风险叠加，对诊疗团队提出了很高要求。

患者肿瘤病情相关影像

为保障围手术期安全，医院立即启动多学科协作（MDT）机制，由泌尿外科中心蒋君涛团队牵头制定诊疗方案。术前，内分泌代谢科刘芳、赵立团队完成全面系统评估和充分药物准备，为手术筑牢安全防线。

经过审慎论证，团队决定采用分期手术方案，先后完成左侧、右侧肾上腺病灶切除术，两台手术术中出血均小于50毫升。术中患者收缩压一度在60-220毫米汞柱之间剧烈波动，麻醉科黄丽娜团队全程严密监测循环、实时精准调控，泌尿外科、麻醉科与护理团队密切配合、精细操作，尽量减少对瘤体的刺激。手术团队在完整切除肿瘤的同时，尽可能保留部分正常肾上腺组织。

两次术后，患者转入重症医学科谢晖团队监护治疗。经过精细化术后管理，患者生命体征平稳恢复，顺利度过危险期，双侧病灶病理均证实为嗜铬细胞瘤。得益于术中最大限度的功能保留，患者术后仅需少量口服激素替代治疗，生活质量未受明显影响，目前恢复良好，定期随访中。