【微医讯】多学科联合救治罕见“灾难性库欣综合征”患者|内分泌|并发症|库欣综合征|手术|泌尿|高危人群

“滴、滴、滴……”解放军总医院第六医学中心内分泌风湿免疫科病房内，53岁的赵阿姨佩戴的监护仪上的数值触目惊心：血钾仅2.19mmol/L，这是随时可能引发心跳骤停的“死亡数值”。即便每日胰岛素泵入量高达120单位，她的血糖依旧居高不下，多种危象叠加，全身多系统濒临崩溃，生命危在旦夕。

罕见病情“真凶”被找到

慢病患者赵阿姨突发重病，经第六医学中心多学科会诊确诊为“灾难性库欣综合征”（异位ACTH综合征），“真凶”是左侧肾上腺的特殊嗜铬细胞瘤。该瘤体持续大量分泌促肾上腺皮质激素，引发严重高血压、致命性低血钾、重度代谢性碱中毒，以及药物难以控制的血糖飙升。

此类病例在国内外极为罕见，诊疗经验匮乏且无成熟指南可循。因病情危重、手术风险极高，患者曾辗转求医，却因手术难度大一度陷入困境。“患者关键指标始终达不到常规手术标准，随时可能心跳骤停，但生命经不起等待！”内分泌风湿免疫科梁东风主任的话掷地有声。一场多学科联合、与死神赛跑的救治行动随即展开。

该中心泌尿外科、麻醉科、重症医学科、心血管内科等多学科专家火速集结，反复研判后为患者定制“边纠正、边手术”的个体化方案。术前，尚健副主任医师带领团队通过深静脉高浓度补钾对抗低钾血症，精细调控胰岛素泵压制失控血糖，强化抗感染治疗，为手术抢出关键窗口期。术中，麻醉科团队全程严密监护，精准调控血压、心率等生命体征，筑牢手术安全防线；泌尿外科贾卓敏主任，运用先进的机器人微创技术精准解剖，定向切除病灶。术后，赵阿姨转入重症医学科接受24小时监护，面对突发的肺部感染，多学科再次协同处置，及时化解并发症风险。