封面新闻记者 周家夷
“以为风湿只伤关节，竟不知肺部也会悄然受损？”近日，四川省人民医院风湿免疫科正式开设结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）专病门诊，精准应对这一“沉默威胁”。12月26日，封面新闻记者专访该院风湿免疫科主任医师朱静教授，解码这一风湿与呼吸交叉疾病的诊疗关键。
风湿隐匿伤肺：从柔软到硬化的致命进展
“不少类风湿关节炎、硬皮病等结缔组织病患者忽视了肺部的潜在损伤。”朱静教授直指核心。她解释，结缔组织病（CTD）是累及全身结缔组织的疾病总称，系统性硬化症、皮肌炎、类风湿关节炎等均属此类，其核心特征为“自身抗体异常+多器官受累”，而肺部是最易受攻击的靶器官之一。
当病变累及肺间质——肺部气体交换的“支架”结构，便会引发间质性肺病（ILD）。“健康肺组织柔软有弹性，气体交换顺畅；一旦发生ILD，肺部将逐步炎症浸润、纤维化硬化，最终可能形成蜂窝状结构，导致呼吸困难。”朱静教授强调，这种损伤渐进且致命：系统性硬化症患者ILD发生率达70%-80%；抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者可能出现“快速进展型ILD”，死亡率极高；即便是常见的类风湿关节炎，合并ILD后五年生存率也显著下降。
更危险的是，ILD早期症状极具隐匿性。“患者可能仅表现为轻微干咳、活动后气短，要么被关节痛等原发病症状掩盖，要么误判为‘年老体力衰退’。待呼吸困难加重时，肺功能已严重受损。”朱静教授补充，临床中亦常见“先肺后风湿”的情况：患者因肺部症状首诊呼吸科，查出ILD后才追溯到潜在的结缔组织病，两种情况均易错失最佳诊疗时机。
专病门诊破局：精准破解三大诊疗痛点
“以往普通风湿病门诊半天接诊四五十人，难以对肺部情况细致评估。”朱静教授坦言，CTD-ILD诊疗长期受困于“患者认知不足、科室衔接不畅、管理不够精细”三大痛点，专病门诊的开设正是针对性破局。
该专病门诊实行集中筛查，重点聚焦两类人群：一是已确诊结缔组织病伴间质性肺病患者，尤其是危重及进展期患者，专病门诊将更全面的精准化的评估患者病情，管理好患者。二是先出现肺部症状、疑似风湿相关者，“呼吸科若遇原因不明ILD患者，可转诊至我院，通过自身抗体检测等明确是否由结缔组织病引发。”朱静教授特别指出，CTD-ILD预后优于特发性肺纤维化，“早发现、早干预是延缓肺间质病变进展的关键。”
据悉，门诊实行限号诊疗，每周二下午半天开诊，由4位从医二十年以上的高年资医生（2名正高、2名副高）轮值。“患者将获得更充足的沟通时间，医生会详细解读肺部CT、分析肺功能报告，记录呼吸症状评分并建立长期随访档案。”朱静教授举例，一名外地抗MDA5抗体阳性患者，在当地基础治疗后仍有明显的气促瞌睡，患者及家属也非常焦虑担心，转诊至专病门诊，医生经过全面评估后调整治疗，并及时加用抗纤维化药物，目前病情稳定，焦虑情绪显著缓解。
团队同时肩负基层医生培训与区域诊疗规范推广使命。“基层医生对CTD-ILD认知不足，危重病例处置经验欠缺。”朱静教授表示，门诊将接收基层转诊的难治性、危重病例，同时通过学术交流普及诊疗经验。
治疗核心“双达标”：风湿与肺部同治并重
“CTD-ILD治疗需兼顾原发病与肺部病变，实现‘双达标’。”朱静教授阐释，治疗核心有二：一是控制结缔组织病的免疫炎症，常用激素、免疫抑制剂；二是延缓肺部纤维化进展，目前已有针对性抗纤维化药物。
不同疾病治疗策略差异显著：“系统性硬化症相关ILD需积极抗纤维化；红斑狼疮相关ILD则以控制炎症为重点。”这正是专病门诊的优势——医生深耕亚专业，可依据患者具体病情制定个体化方案。
朱静教授预判，随着对CTD-ILD认知提升，精细化诊疗将成为趋势，未来会有更多医院开设此类专病门诊。她提醒，风湿患者若出现干咳、活动后气短，或ILD患者病因不明，均应及时就诊专病门诊，“早干预一天，就能多保留一分肺功能，提升一分生活质量。”
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