患者反复咳嗽，头孢雾化祛痰均无效，拍胸片后，医生：快送ICU！|乳糜|呼吸道|咳嗽|头孢|胸水|胸片|腹水

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这个患者的病因该如何分析？

撰文| 杨生壮

患儿因“咳嗽5天，加重伴气促、反应差1天”入院

患儿男、1月5天大，于5天前接触另一个咳嗽的小朋友后出现咳嗽，病初咳嗽不剧，为单声咳嗽，外院予雾化对症治疗，无明显改善，1天前咳嗽加重，为阵发性咳嗽，有痰不易咳出，剧咳时有面色涨红，伴气促及点头样呼吸，精神反应差，无发热、喘息，于当地医院住院治疗。

但予吸氧、头孢他啶抗感染及雾化祛痰等治疗后，症状仍无改善，完善胸片提示大量胸腔积液，考虑病情危重，由该院120转运至我院急诊就诊，急诊拟“1.社区获得性肺炎（重症）；2.胸腔积液”收入我科。

既往史无特殊，个人史为足月出生，出生体重3620g，自然分娩，出生情况良好。家族史：哥哥近期有咳嗽症状，奶奶有长期咳嗽病史。

入院查体：体温36.6℃，呼吸50次/分，心率160次/分，未吸氧下经皮血氧饱和度88%，神志清，精神、反应差，气促明显，有呻吟，口腔黏膜可见散在白色乳凝状附着物,不易擦拭，呼吸促，吸气三凹征阳性，双肺呼吸音粗糙，左肺呼吸音低，双肺闻及痰鸣音。心腹无特殊，四肢末梢稍凉，CRT2-3S。

辅助检查：胸片：1.左肺感染，2.左侧胸腔中量积液。血常规+CRP：白细胞数8.08×109/L、中性粒细胞百分比30.3%、血红蛋白浓度67g/L、血小板数269×109/L、超敏C反应蛋白1.0mg/L、PCT0.29ng/ml。

初步诊断：1、重症肺炎2、胸腔积液3、口腔念珠菌感染4、中度贫血。治疗上予鼻导管吸氧、禁食、补液。同时予B超定位下胸部穿刺，抽出20ml乳糜样黄色液体送检（常规、生化、一般细菌培养基鉴定、血脂），见下图。

血常规CRP提示白细胞CRP正常，淋巴为主，暂不予抗生素治疗。积极监测感染指标，完善病原学、血沉、生化、男性肿瘤标志物、血结核T-SPO-TB、PPD试验、胸部CT、B超、心电图检查。

此患儿入院时胸水多，该如何考虑？

主治查房分析及治疗：

血常规+CRP：白细胞数8.4×109/L、中性粒细胞百分比28.3%、淋巴细胞百分比60.1%、血红蛋白浓度95g/L、血小板数323×109/L、超敏反应蛋白0.6ng/L。

血脂（胸水）：总胆固醇1.15mmol/L，甘油三酯11.78mmol/L；胸腹水生化：李凡它试验：阳性、蛋白定量52.00g/L、葡萄糖8.46mmol/L、乳酸脱氢酶161.00U/L，胸腹水常规检查：颜色黄色、透明度浑浊、比重1.028、有核细胞数19390.00×106/L、白细胞计数19370.00×106/L、单个核细胞百分比99.80%。胸腹水生化：李凡它试验阳性、蛋白定量33.5g/L、葡萄糖6.76mmol/L、乳酸脱氢酶862U/L。胸水一般细菌涂片、一般细菌培养及鉴定正常。

呼吸道13项病原学提示金黄色葡萄球菌阳性，序列数：1080，病毒，人呼吸道合胞病毒型，序列数：91449。

免疫球蛋白五项、生化、PCT、凝血功能、血沉、男性肿瘤标志物正常。心电图提示窦性心动过速。

心脏B超提示房间隔缺损（2.7mm）。泌尿道B超、胃肠道B超、腹部（肝胆胰脾）B超未见异常。

胸部CT示两肺感染，累及小气道，伴多发实变，双肺上叶为著，右肺上叶、双肺远端支气管粘液栓阻塞、狭窄；左侧胸腔大量积液，继发左肺膨胀不全。

图1：6月30日入院胸部CT

图2：7月5日胸部提示胸水增多

综合以上报告结果，初步分析

1.胸水如何区分漏出液、渗出液？

正常人有少量胸腔积液，约10-30ml，可以起到减少胸膜摩擦，有润滑作用。胸腔积液是一个动态平衡，胸壁膜渗出，淋巴管回流吸收，病理情况下，腔内液体增多，形成积液，称为胸水。最直观印象为第一眼看到抽出来的胸水。正常胸水是清亮淡黄色。渗出液是血管壁损伤导致细胞成分、坏死物质混在一起，所以浑浊，颜色也各种各样。红色（恶性肿瘤、结核病急性期），黄色（黄疸），绿色（铜绿假单胞菌感染），黑色（曲霉菌感染），咖啡色（恶性肿瘤、内脏损伤）。再者是透明度、凝固性、比重、细胞计数。详细见下表：

患儿胸腹水常规检查：颜色黄色、透明度浑浊、比重1.028、有核细胞数19390.00×106/L、白细胞计数19370.00×106/L、单个核细胞百分比99.80 %。胸腹水生化：李凡它试验阳性、蛋白定量33.5g/L、葡萄糖6.76mmol/L、乳酸脱氢酶862U/L。胸腹水生化：李凡它试验阳性、蛋白定量52.00g/L、葡萄糖8.46mmol/L、乳酸脱氢酶161.00U/L，通过逐一比对，你认为该患儿的胸水为渗出液还是漏出液？

答案

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答案：我们考虑为渗出液。

2.胸水病因鉴别有哪些？

鉴别列表中肺部病变、原发淋巴系统疾病、肿瘤性、免疫性综合征、药物及肉芽肿样病变等，入院后通过观察胸部CT、B超结果，血常规CRP、PCT、血培养、男性肿瘤标记物、血沉均未见异常，都逐一排除，PPD试验阴性，初步排除结核。

患儿胸水为黄色乳糜样液体，结合胸水血脂高，胸水常规结果白细胞高，单核为主，结合年龄特点，你认为最大可能为？该患儿该如何下诊断？

答案

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答案：乳糜胸。通过以上鉴别分析，我们可以诊断：1、乳糜胸2、呼吸道合胞病毒肺炎3、急性呼吸衰竭4、房间隔缺损5、中度贫血。

治疗上予无创辅助通气，氨溴索化痰，雾化吸入，乳糜胸特殊治疗奶粉喂养，左侧胸腔闭式引流，生长抑素减少淋巴液外流、促胸导管愈合等。积极监测血红蛋白变化，必要时输注悬浮红细胞纠正贫血等。监测血常规CRP、体温、呼吸、心率、经皮氧饱和度、胸水引流量变化，及时对症处理。

主任查房同意以上治疗方案，并提问，结合复习相关指南。

何为乳糜胸？诊断标准是？常见原因是？如何治疗？

1.乳糜胸：

是由于胸导管或胸腔内大淋巴管破裂、阻塞导致淋巴液即乳糜液在胸腔异常积聚，引起严重呼吸、营养及免疫障碍的一种疾病，该病发病率约为1/24000，病死率高达20%～50%。多为黄色且浑浊液体，无味，如高脂饮食乳糜液量多且为白色混浊液体，乳糜液比重1.012～1.025，所含蛋白质和电解质与血浆相似，甘油三酯水平高，胆固醇水平较低，白细胞计数（6.0～8.0）×109/L，淋巴细胞>90%。

高比例的淋巴细胞（主要是T细胞）在确定诊断上具有重要意义。而先天性乳糜胸：（1）出现症状时日龄<28d；（2）入院时年龄<2个月；（3）存在胸腔积液；（4）胸水特点为培养无细菌生长，淋巴细胞≥80%，或甘油三酯水平>1.24mmol/L和（或）外观呈牛奶样。

2.乳糜胸常见原因：

1.创伤性因素：①多见于医源性：胸腔手术、左锁骨下静脉穿刺等；②其他包括：颈、胸、脊柱创伤累及胸导管；剧烈咳嗽、呕吐、脊柱突然过伸等动作损伤胸导管。2.非创伤性因素：①梗阻性胸腔内肿瘤（如淋巴肉瘤、肺癌或食管癌）压迫胸导管发生梗塞，使梗阻胸导管的近端因过度扩张、压力升高，导致胸导管或其侧支系统破裂。②良性病变：丝虫病、肝硬化、结核病等。③特发性：新生儿先天性乳糜胸、成年人特发性乳糜胸（可能为轻微创伤所致）。

本例患儿男，1月5天，病程5天，以咳嗽急性起病，伴有气促、反应差，无发热，外院抗感染效果欠佳，入院时感染指标正常，胸片提示大量胸腔积液，胸水穿刺抽出了20ml黄色乳糜样液体，结合送检结果，胸水总胆固醇低，甘油三酯高，胸水常规提示比重1.028，白细胞高，单核为主，可诊断为先天性乳糜胸。

3.治疗：

1.应对此类患儿的胸腔积液积极评估，可立即进行胸腔穿刺引流，促进肺部扩张，减少缺氧时间。胸腔穿刺术和胸腔闭式引流术是呼吸支持的重要组成部分，部分乳糜胸患儿经1～2次胸腔穿刺术即可好转，可能原因是副淋巴管增生，或淋巴管及静脉之间形成了新的代偿途径。
对胸腔积液持续反复增加的患儿应进行胸腔闭式引流术，并以低压持续引流，从而减少反复穿刺所造成的气胸、血胸及包裹性胸腔积液等发生，减少胸腔积液存留时间。胸腔闭式引流管应在患儿足量喂养，胸水停止增长1周后拔除，以减少长期置管造成脏器损伤及感染。

2.营养：乳糜液的主要成分是载脂蛋白和甘油三酯，而甘油三酯是在肠上皮细胞内质网由甘油酯与长链脂肪酸合成，保守治疗的重要措施就是要减少或禁止长链脂肪酸的摄入。由于饮水会引起胃肠道淋巴循环增加，故早期治疗一般以禁食及全肠外营养为主（尤其是重症病例），从而减少乳糜液的产生。
建议患儿于乳糜液停止漏出1周以上以低脂、高蛋白、高热卡的富含中链三酰甘油（MCT）配方奶喂养。MCT配方奶可减少乳糜液产生，目前临床应用已较为普遍，一般喂养至生后6个月，随访胸腔积液无复发可改为普通奶粉喂养及添加辅食。由于乳糜胸患儿常伴有不同程度的低蛋白血症及贫血，易形成血栓，导致弥散性血管内凝血，较差的营养状况易合并感染，给治疗带来困难，故应对症补充丙种球蛋白、白蛋白及血红蛋白，必要时给予血浆输注、补充蛋白及凝血因子，改善内循环。

3.药物：奥曲肽是一种长效的天然生长抑素类似物制剂，可抑制5-羟色胺、胃泌素、血管活性肠肽、肠促胰液素、胃动素及胰多肽释放。随着治疗难治性术式改进，该病患儿的手术治愈率提高至70％～80％。对于保守治疗2～4周无效的难治性患儿，建议联合化学胸膜固定术（胸腔内注射红霉素）。
若上述治疗方式＞4周仍无效，可予以胸腔镜下探查术，明确渗漏点同时予以修补手术治疗。对于合并其他先天性发育异常的难治性乳糜胸患儿的预后差，死亡率高，建议早期行基因检测和染色体检查以明确病因。

治疗好转不久后，胸水再次增多，这次原因是？

回到本病例，通过保守治疗，患儿引流液最高时有150ml/天，随后逐渐减少。胸片提示肺部在复张（图3），胸水血脂复查下降（图4）。治疗效果似乎在预期内好转。

图3

图4

7.13开始出现新的变化，患儿开始发热，体温最高39.2℃（连续3-4天高热），胸片渗出再次明显增加（图5）（图6：第二周体温趋势图）。

图5

图6

7.14监测血常规+CRP：血常规+CRP：白细胞数10×109g/L、中性粒细胞百分比74%、血红蛋白浓度85g/L、血小板数119×109g/L、超敏反应蛋白103ng/L。PCT28.4ng/ml。7.15呼吸道13项病原学检查提示金黄色葡萄球菌阳性，序列数：33446，病毒，人呼吸道合胞病毒型，序列数：116。7.14胸水培养回报提示金黄色葡萄球菌阳性。7.15血培养检验口头回报革兰阴性菌阳性。

我们检查了引管，发现血栓性堵塞，引流口服可见红肿，有渗液流出，随后拔除左侧胸引管，见胸引管口愈合不良，创面约1*1cm，创面鲜红，触之少许渗血，无化脓，无异味，我们清除少许伤口皮肤边缘组织、皮下坏死组织，并予清创缝合。