辽宁鞍山有个小姑娘,三岁那年被确诊成一种罕见病,打那以后家里人才明白,这孩子从出生起就没尝过疼是啥滋味,也不出汗。

她啃自己的手指头,啃到出血都不带停的,因为压根不知道疼。后来髋关节大面积感染,关节脱了位,积液把骨头一点点侵蚀掉,前前后后做了十几次清创手术,最长的伤口将近二十厘米,最后才缩到两厘米。

夏天更遭罪,屋里空调不能停,一出门体温就蹿到三十九度、四十度。

打开网易新闻 查看精彩图片

听到这儿,估计不少人心里头第一反应是羡慕。谁没被牙疼折腾过,谁没被落枕折磨过,要是身上这套疼的开关能一把关掉,岂不是省了老鼻子事。

可这个念头,医学上有个挺不客气的答案:疼,是身体给的那条命。

打开网易新闻 查看精彩图片

痛觉这东西,学理上说得清楚:机体受到伤害性刺激时产生的一种不愉快感觉,常常带着情绪变化和防御反应,对机体起保护性作用。

皮肤里的痛觉感受器就是些游离的神经末梢,本质上算化学感受器,组织一受伤,就放出化学物质去点火,信号顺着神经一路送到脊髓、送到大脑,人才会猛地缩手、龇牙、冒汗。

打开网易新闻 查看精彩图片

这套机制看着粗糙,其实精得很。手指头碰到滚烫的锅沿,人还没想明白,手已经弹回来了,这叫保护性反射。

脚踝崴了一下,疼得不敢使劲,那是身体在逼着人歇着,别把伤处再折腾一遍。胸口闷痛、肚子绞着疼,这些信号还能帮着医生判断病在哪儿。

要是把这些信号全掐了,人不是变强了,是变瞎了,还是那种自己都不知道自己瞎了的瞎。

打开网易新闻 查看精彩图片

医学上确实有这么一种病,叫先天性无痛无汗症,英文缩写 CIPA,也叫遗传性感觉和自主神经障碍 IV 型,属于常染色体隐性遗传病,根子在 NTRK1 基因上,这基因管着神经的生长发育,一旦突变,痛觉和温度觉就跟着掉线。

上海市儿童医院公开的资料里提到,这病全球范围都极为罕见,发病率大约一亿两千五百万分之一。

罕见归罕见,麻烦一点不少。因为缺了痛觉这道保护,患者特别容易受伤,骨折、关节脱位、骨髓炎、骨头被侵蚀溶解,这些在文献和病例报道里都是常客。

打开网易新闻 查看精彩图片

前面说的那位小姑娘,髋关节感染就是这么一步步来的,一开始只是右腿不舒服、有点肿,人感觉不到疼,等发现的时候已经不轻了。

还有更让人揪心的细节,孩子会啃自己的手指,咬到出血也停不下来,因为大脑收不到“疼”这个刹车信号。舌头、嘴唇、手指头这些地方,反复受伤、反复溃烂,家长往往是看见伤口才反应过来。

无汗这一条同样要命,汗腺不工作,身体没法靠出汗散热,天一热体温就往上冲,轻则中暑,重则热射病,器官都可能跟着出问题。

打开网易新闻 查看精彩图片

那这类人到底能活多久?说句实在话,医学上没有一个统一的数字,因为病例太少,个体差别又太大。

能确定的是CIPA 本身不直接攻击心、肺这些重要器官,真正要命的是它带来的一连串后果:反复的骨折和关节损伤、久治不愈的感染、骨髓炎、体温调节失灵导致的高热。

打开网易新闻 查看精彩图片

换句话说,寿命长短不取决于“不疼”这件事本身,而取决于伤能不能被及时发现、感染能不能被控制住。

有患者因为一次髋关节感染,反复清创十几次,住院大半年;也有患者在家人的细心照看下,把日子过得相对平稳。差别就在这儿,一个靠感觉不到,一个靠别人盯着。

打开网易新闻 查看精彩图片

目前这病没有特效药,病情发展的规律也说不太清楚,治疗基本是对症管理:盯着体温,别让过热过冷,防着外伤,防着感染,真出了骨折或者感染,该手术手术,该抗感染抗感染。

往大了想,假如整个人类突然都感觉不到疼,最先崩的其实不是医院,是日常生活那点细碎的判断。

手伸进热水里不知道收,鞋里进了石子走一天不知道停,阑尾发炎了只当是吃撑了,心梗的先兆被当成胃不舒服。疼痛科门诊里天天有人求着止疼,可疼痛的另一面,是它替人挡下的那些事。

打开网易新闻 查看精彩图片

所以疼这件事,烦人是真烦人,可它也是身体少数几个不会撒谎的伙计。它不挑时候,不讲情面,半夜三更也照样敲门,就为提醒一句:这儿出事了,赶紧看看。

真要说人类没了痛觉会怎样,答案大概不是活得更舒坦,而是活得更提心吊胆。身上那点疼,是几百万年进化攒下来的保命本事,丢了它,人得靠多少双眼睛替自己盯着,才敢往前走一步。

打开网易新闻 查看精彩图片