李春富教授：走在进步的路上已成为习惯|地贫|治疗|白血病|肿瘤|血液病

“恭喜顺利出仓！”

5月中旬，在充满童趣的出仓仪式上，再生障碍贫血患者小煜（化名）在医生和家属的陪同下走出移植仓，成为高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院第1000例出仓的患者。小煜拿起毛笔为研究院的吉祥物小狮子“点”下了眼睛。放下毛笔，小煜从李春富教授、何岳林教授和主管医生何兰手中接过了喜欢的玩具和研究院吉祥物，笑容也再次回到了他的脸上。

在医生和到场嘉宾的注视下，他缓缓走回儿童血液科普通病房，如果一切顺利，下周小煜就可以回家休养，为两年求医路画上一个句号。

2023年5月，高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院迎来了第1000位移植出仓的患儿

2018年，有“地贫之父”称号的李春富教授退休后创立南方春富（儿童）血液病研究院，专注于儿童血液及免疫缺陷疾病的治疗，曾创下造血干细胞移植“100天、100例、0死亡”的记录，五年来，带着“再启航”的初心，春富研究院扎根东莞，将“生命高于一切”视为承诺，为华南乃至全国慕名而来的血液及免疫疾病患儿保驾护航。

优化方案，创造成功率97%的“神话”

在血液病领域，造血干细胞移植应用较为广泛，也是血液病治疗发展的里程碑。早期的造血干细胞移植仅被用来治疗白血病等恶性血液病，随着技术的成熟，造血干细胞移植成功率逐渐提升，也为地中海贫血（下称“地贫”）、再生障碍贫血等疾病提供了治愈的新思路。早在1999年，李春富教授团队就完成了全国第一例地中海贫血母供子单倍体移植。

“彼时地贫国际移植的成功率只有50%左右，这对于一个良性血液疾病而言成功率太低了。”李春富教授潜心钻研，历经十余年的探索，NF-08-TM方案横空出世，在学术圈扔下了一颗重磅炸弹，异基因造血干细胞移植治疗地贫患者的生存率提升到90%，这也是世界首个非亲缘移植治愈率超过90%的研究，许多患者慕名而来就医，等待移植的队伍可以排到一年以后。

尽管成功率已经高达90%，但失误、意外、死亡，可能每位医生都经历过的，正如法国医生勒内·莱利彻所说“每一位医生心中都有一座墓碑”，李春富教授也不例外。那是一个普通的地贫患者，因患儿家庭无力支付高额的移植费用，李春富教授带头为其捐款，凑够了移植费用，做了造血干细胞移植治疗，但却因移植后并发感染不幸去世。“这件事对我的冲击极大，促使我制定了新的临床处理规范，从此大大降低了移植感染死亡率。”李春富教授表示，现代医学存在局限性，医生也不是神，把每一位患者都治愈出院是不可能，对于患者医生会全力救治，但总会有各种原因导致治疗的失败，这需要患者和家属的理解，吃一堑，长一智，能把一次失败学到的经验应用到其他患者身上，也算是对自己的一种“救赎”。

“你不能对不起死去的患儿。”一位患儿家属这样对李春富教授说，“止步不前，就是一种辜负，唯有不断向前，才能略略弥补一下内心的遗憾。”怀揣这样的信念，花甲之年的他两次带着互补移植方案登上美国血液学年会，“总生存率达到97%，死亡率2%，失败率1%”这在地贫移植的历史上是前所未有，并且在幼年型粒单核细胞白血病的移植方面，总生存率也达到了91.6%，无事件生存率达 88.4%。

“不放弃每一位收治的患者，是我的追求”

“97%的成功率已经不低了，但还有2%的死亡率以及1%的失败率，看着这些鲜活的生命逐渐流失，我总觉得我可以再做些什么，哪怕前路艰险。或许100%的成功率是不可能完成的目标，但总要奋力一搏，从医这么多年来，我唯一目标就是不放弃每一位收治的患者。”李春富教授说。

从医40余年，从事造血干细胞移植30余年，对移植技术早已了然与胸。面对每一个血液病患儿的家庭，面对每一种疑难杂症，面对辗转求医多年四处碰壁的患儿，“健康所系，性命相托”的誓言始终叩问着他从医的初心。“移植技术要如何改进成功率才能更近一步，死亡率才能进一步降低呢”依旧是他日思夜想的问题。

最终，李春富教授瞄准了半相合异基因造血干细胞移植T细胞清除术（体外去T移植），该技术在欧洲已崭露头角，国际上一项研究显示，T细胞清除术治疗儿童白血病能够取得不错的疗效，总体长期无白血病生存率接近70%，其复发率也与“北京方案”不相上下。在国外的研究中，T细胞清除术还拥有一个“独一无二”的优势，即便移植失败，死亡风险也远低于其他移植方案。

“移植失败后的低死亡率让我眼前一亮，并且T细胞清除术通过有选择地剔除不利细胞，保留有益的细胞，降低移植的凶险并发症——移植物抗宿主病的发生，减少移植后感染和加快造血恢复。”李春富教授表示，但在刚刚开始试验时，现实就给了他当头一棒。接连几例患者无法植入，李春富教授甚至一度想“不然算了，互补移植方案成功率已经不错了”。但他身上较真的“毛病”又让他无法半途而废。他仔细回顾了失败原因，为植入失败的这部分患者重新拟定方案，再进行造血干细胞移植。

经过几番探索，如今使用半相合异基因造血干细胞移植T细胞清除术治疗地中海贫血的成功率已接近99%，在急性淋巴细胞白血病患者中总生存率也能够达到90%，无病生存率达80%，目前尚未出现复发病例。面对如此高的成功率，李春富教授却认为该技术仍有改进空间，“目前，技术的成功率虽然高了，但去除T细胞也导致了病毒感染率上升，后续我们准备通过再次回输记忆T细胞等方式，以降低病毒感染率。”

守护儿童回归正常生活

“我不要唱儿歌，我已经不是小孩了，我要唱孤勇者。”家长和老师笑意盈盈地给孩子递上话筒，在一旁轻声哼唱为他和声。在这里上课的，是一群特殊的学生，他们都曾是血液或免疫疾病患者，辗转多地求医，最终在研究院接受造血干细胞移植，获得了新生。

“血液病患儿往往求医多年，辗转多地，他们脱离课堂，也脱离同龄人。”李春富教授介绍，组建医院学校一来可以让他们体验校园生活，和同龄人玩耍，二来也可以把造血干细胞移植后的家长和患儿聚在一起，让他们相互鼓励、相互治愈。“看到这些移植后的患儿如此健康、活泼，就对自家孩子的未来也充满了期待。”一位等待移植的家长这样对记者说。

春富研究院共有移植仓36个，患儿家属们相互打气加油，期待着走出移植仓迎来新生的那一刻。应用T细胞去除术治疗的小煜在不久的将来也将加入这个特殊的课堂与其他学生们一起学习、玩耍，为以后正式回归校园打下基础。