【CMT&CHTV 文献精粹】
导语：本文解读了一篇最新发表的病例报告，其通过三维经胸超声心动图（3D-TTE）技术，对一例罕见的二尖瓣环解离（MAD）综合征患者进行了细致的临床评估。该报告不仅填补了该领域在非侵入性诊断方法上的空白，而且为临床医生提供了精确地评估和治疗MAD综合征的新视角。
二尖瓣疾病是常见的心脏瓣膜疾病之一，其中二尖瓣脱垂（MVP）尤为引人关注。尽管大多数MVP患者预后相对良好，但少部分患者会发展为恶性心律失常，甚至发生心脏性猝死。近年来，研究者们发现一种与MVP相关的综合征——二尖瓣环解离（MAD），其病理特征包括二尖瓣后瓣叶的铰链点与左室后壁之间的解离、瓣环在心脏周期中的异常运动以及形态变化，可导致心脏功能异常和临床症状。目前，MAD诊断和治疗仍存在诸多挑战，尤其是在精确评估瓣环动态变化和心肌纤维化方面。传统的二维超声心动图虽能进行初步诊断，但在揭示复杂的瓣环动态和心室壁结构方面存在局限。
2024年3月，《Frontiers in Cardiovascular Medicine》杂志发表了一篇题为《The added value of three-dimensional transthoracic echocardiography in mitral annular disjunction: a case report》的文章，对二尖瓣环解离（MAD）综合征的诊断和管理提供了新的视角。
研究方法
本研究是一项病例报告，旨在探索三维经胸超声心动图（3D-TTE）在MAD综合征诊断和管理中的价值。研究对象为一名50岁男性患者，有二尖瓣反流（MR）和MAD病史，近期因晕厥入院。根据研究协议，患者接受了全面的3D-TTE检查、实验室血液检查和24小时动态心电图（ECG）监测。
研究结果
二尖瓣环动态变化的精确测量
结果显示，3D-TTE技术的应用使得对二尖瓣环动态变化的评估达到了前所未有的精确度。在收缩期，患者的二尖瓣环面积从14.6 cm²显著增加至23.2 cm²，周长从13.7 cm扩展到17.2 cm，而瓣环高度则从11.4 cm降低至7.0 cm。这些数据的精确测量为理解MAD综合征中的瓣环动态变化提供了重要信息，有助于揭示该综合征的病理生理机制。
二尖瓣环解离弧的可视化
通过3D-TTE的“面对面”心室视图，研究者能够直观地展示二尖瓣环解离弧的延伸，这在传统的2D超声心动图评估中难以实现。解离弧的准确评估对于理解MAD综合征的严重程度至关重要，并且对于指导临床治疗决策，如瓣环修复手术的规划，具有重要价值。
图1 (A)24小时动态心电图（ECG）和(B)心脏磁共振成像（CMR）的单形性和多形性室性心动过速，并检测基底下外侧壁纤维化
心肌纤维化的存在与定位
4D应变分析的应用揭示了患者后内侧乳头肌和基底下外侧壁的纤维化。纤维化的存在是MAD综合征中一个关键的病理特征，与恶性心律失常和心脏性猝死的风险密切相关。4D应变分析提供了对心肌纤维化定位的精确信息，这对于患者的治疗计划和预后评估具有重要意义。
图2 4D应变分析显示基底下外侧壁的周向、面积和径向应变值异常
左心室功能的综合评估
4D左心室应变分析还显示了整体左心室应变值在正常范围内，但基底下外侧段的应变值降低，这个发现确认了MRI检查中发现的纤维化存在。特别是该区域的径向应变测量值为35%，低于正常值43.2% ± 4.5%；面积应变为24%，远低于正常值-36.5% ± 3.9%。这些发现表明，尽管整体左心室功能可能保持正常，但局部纤维化的存在对心脏功能有显著影响。
通过3D-TTE和4D应变分析获得的详尽解剖和功能参数，对于临床治疗决策具有显著的指导价值。例如，瓣环的尺寸变化和心肌纤维化的存在可能提示外科医生在进行二尖瓣修复手术时需要采取特定的技术策略，如使用更长的缝合线和稳定瓣环。
总结
本文首次使用3D-TTE技术对MAD病例进行了全面的评估，并与心脏磁共振成像（CMR）的结果进行了对比验证。3D-TTE作为一种非侵入性、成本效益较高的诊断工具，其在MAD综合征的诊断和管理中的潜力得到了初步证实。尽管目前的研究仅为单一病例报告，但其结果为未来的研究提供了新的方向，并可能对MAD综合征的临床诊疗流程产生重要影响。
参考文献
Papadopoulos K, Ikonomidis I, Vannan MA. The added value of three-dimensional transthoracic echocardiography in mitral annular disjunction: a case report[J]. Front Cardiovasc Med. 2024 Mar 27;11:1366444. doi: 10.3389/fcvm.2024.1366444.
编辑：薄荷
二审：清扬
三审：碧泉
排版：半夏
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