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隐藏于“晕厥”背后的真相

撰文：郭艳娇

晕厥是临床上的常见症状，晕厥的病因很多，机制较为复杂，常见的原因有血管迷走性、心源性、情境性、体位性低血压、脑源性、颈动脉窦受压、低血糖、急性失血等。

今天为大家介绍一位因晕厥多次住院的患者，最终被确诊为神经罕见病的病例。笔者想借此和大家一起学习一下这个神经内科的罕见病，增加读者对该病的认识。

第一次住院

67岁女性，既往高血压、右侧额颞部脑膜瘤病史，右眼占位曾行“右眼眶内肿物摘除+眶隔修补+外侧开眶术”。2021.10.16因头晕、恶心呕吐、纳差，在附近诊所治疗（输注红花、生脉注射液，口服盐酸地芬尼多、利血平片），效果一般；10.19以“发作性晕厥2小时”为主诉入院，当天23:00患者如厕时突然出现一过性意识丧失，家人听见响声时前去查看，发现其躺在地上，呼之不应，全身出汗，伴小便失禁，无恶心呕吐、双眼上翻、牙关紧闭及肢体抽搐，持续约十余分钟后上述症状逐渐缓解，患者醒后自觉全身乏力，伴头晕头痛等不适。来院后急诊完善头颅CT，排除脑出血，以“晕厥查因”收入我科。

查体：体温36.5℃，脉搏60次/分，呼吸19次/分，血压118/78mmHg。意识清醒，精神欠佳，语言流利，双侧瞳孔等大等圆，直径1.0mm，直接、间接对光反射不灵敏。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双侧上肢肌力Ⅴ级，双侧下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，右侧巴氏征阳性。

实验室检查：血常规、电解质、肝功、肾功、心肌酶、血脂、血凝、肌钙蛋白T、传染病四项及梅毒滴度均无异常。

肌电图示：神经及神经根性受损。

MMSE量表18分（学历：文盲，正常为不低于17分）。

头部MR（2021-10-20 如下）：1、桥脑梗塞；2、双侧大脑多发梗塞，胼胝体膝部及压部亚急性梗塞；3、双侧侧脑室旁脑白质对称性改变，考虑代谢性、中毒、肾病、结缔组织病等类疾病可能，请结合临床；4、原CT所示右侧额部病灶，本次显示欠清，请结合临床，建议必要时MR增强检查；5、脑萎缩；6、脑动脉硬化并多动脉狭窄；7、右侧筛窦炎；右侧乳突炎（图1）。

图1：DWI示皮髓质交界处高信号，FLAIR示双侧侧脑室附近白质高信号（图源 作者提供）

晕厥病因到底是什么？

患者2019年外院头部核磁已显示皮髓质交界弥散像高信号（原片已丢失），结合患者的症状，发作性脑病：突发意识障碍、精神症状（中枢神经受损），晕厥、瞳孔缩小、尿失禁、便秘等（自主神经功能受损），还有肌电图异常表现（周围神经系统受损），且第一次住院核磁显示DWI示皮髓质交界处高信号，FLAIR示双侧侧脑室附近白质高信号，并且上述异常信号影不以时间进展而消失，真相逐渐浮出水面......

诊断究竟是什么呢？

参考文献：

[1] Sugiyama A, Sato N, Kimura Y, Maekawa T, Enokizono M, Saito Y, Takahashi Y, Matsuda H, Kuwabara S. MR Imaging Features of the Cerebellum in Adult-Onset Neuronal Intranuclear Inclusion Disease: 8 Cases. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Nov;38(11):2100-2104.

责任编辑：老豆芽

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