徐州市儿童医院科普:睡眠中的大恶魔
幼儿园大班的萌萌,在学校午睡时突然出现双眼斜视,口唇发紫,胳膊抽动,老师急忙把萌萌送来我院。追问萌萌爸妈,她以前在家睡觉时也出现过一次类似发作,家人并没有在意。经查,萌萌被诊断为BECT,家长觉得这个词很陌生。它是儿童期最常见的癫痫综合征,随着寒假的到来,神经内科即将迎来癫痫患儿就诊高峰期,初诊和复诊的BECT患儿也非常多。那么,什么是BECT呢?今天,我们就和大家来聊一聊BECT 的那些事。
什么是BECT
BECT也叫儿童良性癫痫伴中央颞区棘波,又称良性Rolandic癫痫,是儿童期最常见的癫痫综合征之一,约占儿童癫痫的15%~24%。BECT发病年龄为3~13岁,多数在5~10岁间起病。这些孩子多数围产期无异常,生长发育正常,头颅影像学检查无异常。
BECT的抽搐发作绝大多数出现在睡眠中(入睡后不久或清晨将醒时),白天午休过程或者瞌睡时也有可能发生,少数病人清醒和睡眠时均有发作。典型的发作表现为患儿意识清楚但不能说话,口角歪向一侧,伴该侧面部抽搐,喉中呼噜声及流涎,发作可累及同侧上肢,或以一侧手及上肢的抽搐开始,偶可累及下肢,局部性发作可以发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作。整个发作过程一般持续1~2分钟。
BECT的诊断
脑电图检查可以发现患儿睡眠时为主的Rolandic区(中央-顶区)和(或)颞区可见散在的棘波或棘慢波发放,60%为一侧性,40%为双侧性。根据患儿睡眠中发作和脑电图典型的Rolandic区放电的特点,BECT的诊断不难。但是,BECT并不一定都是良性的。部分BECT患儿可出现中央颞区(Rolandic区)放电在清醒期及睡眠期显著增多,部分非快速眼动睡眠期放电指数即棘波指数达50%以上,出现睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)现象,称为不典型BECT或BECT变异型。
根据临床特点可以将BECT变异型分为3型:Ⅰ型最为常见,表现为不典型儿童良性局灶性癫痫,患儿有负性肌阵挛、不典型失神发作。Ⅱ型为BECT伴岛盖功能障碍,临床少见,表现为BECT伴言语及口部运动障碍,严重时出现表达性失语,并可有咀嚼吞咽困难、流涎、舌运动不灵活。III型为同时具备Ⅰ型和Ⅱ型特点的混合型,患儿癫痫性功能损伤的范围更广泛、更严重。
BECT的治疗及预防
目前国际上对BECT的抗癫痫治疗存在一些争议,临床治疗应考虑个体化差异,并不是所有的BECT患儿都需要药物治疗,临床医生需要结合患儿的发病频率、发作持续时间等综合评估,并与家长充分沟通后选择是否采用药物治疗。对于仅有脑电图异常,无抽搐发作的儿童,建议观察随访,不建议药物治疗。但如初始发作较多,且时间间隔较短,发作年龄较小(<4岁)。反复的GTCS发作(大发作),日间发作频繁等,建议尽早采用抗癫痫治疗。
BECT有着高度的年龄相关性,多数患儿青春期后临床发作停止,抗癫痫药物治疗的目的是控制发作,如果临床发作已经稳定控制数年,可考虑在医生指导下减停药物。
图文 |神经内科
编辑 |高雨阳 赵恒欣
审核 |姜伟
监制 |文成
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