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以指南为基，赋能NMOSD临床精准实践，迈向个体化精准诊疗新征程。
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊疗正经历深刻变革。随着《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025版）》（以下简称“2025版指南”）的发布，其诊断与治疗策略迎来关键更新[1]。在此背景下，如何将前沿推荐转化为可持续的临床实践，成为核心议题。萨特利珠单抗作为指南推荐的核心生物制剂之一，其疗效与安全性的循证证据日益丰富。本文旨在深入解读2025版指南的更新要点，并系统整合萨特利珠单抗的最新临床证据，以期为NMOSD的疾病管理提供参考。
迈向精准诊疗新时代：2025版指南诊断与治疗全面升级
诊断及鉴别诊断：诊断原则不变，细化诊断标准，助力NMOSD精准诊断
2025版指南仍延续以“病史+核心临床症候+影像特征+生物标志物”为基本依据，以AQP4抗体为分层，并参考其他亚临床及免疫学证据作出诊断，此外还需排除其他疾病可能的诊断原则，但进一步明确了AQP4抗体检测方法：抗体检测应尽量在免疫治疗开始前采集标本，血清为AQP4抗体测定首选标本，推荐细胞底物实验（CBA）为标准方法（Ⅰ级推荐，A级证据）。同时，新增MOG抗体检测建议：建议使用相同的方法检测血清和脑脊液MOG抗体[1]。
针对极后区综合征（APS），也明确了诊断标准：MRI显示极后区病灶时，相关症状持续<48h即可确诊；MRI未显示极后区受累，上述症状至少需要持续48h方可考虑APS[1]。同时，对症治疗（如止吐、呃逆治疗等）后症状不能完全缓解，并排除其他病因如胃肠道/纵隔、代谢性疾病（如肝肾功能不全、低钠血症等）、中枢神经系统肿瘤、脑卒中、偏头痛、精神性进食障碍等[1]。
此外，基于NEMOS 2023最新发布的NMOSD诊疗进展全面升级不支持NMOSD诊断的警示征或红旗征[1]：
表 不支持NMOSD诊断的警示征或红旗征[1]
疾病管理：更新急性期治疗推荐，首次明确序贯药物使用原则
治疗策略是核心亮点，包括急性发作期的治疗和序贯治疗（即预防复发的治疗）、对症治疗和康复治疗，以最大限度地减少疾病反复发作导致的残疾[1]。其中，2025版指南首先明确了复发定义：一般是指出现新的神经系统症状和（或）原有症状加重，且持续时间超过24h，同时伴有或不伴有新的/增大或增强的MRI病灶，需与假性复发区分[1]。
在急性期治疗方面，强调早期快速缓解症状，推荐方案包括静脉注射甲泼尼龙（IVMP）、血浆置换（PE）或免疫吸附（IA）以及静脉注射人免疫球蛋白（IVIG），并指出IVMP可促进NMOSD急性期患者神经功能恢复（Ⅰ级推荐，C级证据）；若患者在最初几天内对激素治疗反应不佳，应尽早采用PE/IA进行救治（Ⅰ级推荐，C级证据）；对大剂量甲泼尼龙冲击疗效不佳的患者，IVIG可能对神经功能残障的恢复有益（Ⅱ级推荐，C级证据），但同时新增急性视神经炎不推荐用IVIG[1]。
在预防复发治疗方面，首次明确序贯药物使用原则，建议尽早启动高效疗法，并坚持长期应用。其指出首先根据AQP4抗体阳性或阴性进行分层治疗；其次，需结合药物的作用机制及可能出现的不良反应等选取有循证医学证据支持的药物；启动序贯治疗后，需要对患者进行全程药物的安全性和有效性评估，根据患者的整体情况综合考虑药物的调整方案。目前，我国已批准萨特利珠单抗、伊奈利珠单抗和依库珠单抗用于治疗AQP4抗体阳性NMOSD，并逐渐成为首选药物[1]。
同时，管理监测体系进一步完善，我国NMOSD患者要注意HBV和结核病的筛查和监测，同时接受序贯治疗的患者建议每3~6个月进行一次扩展残疾状态量表（EDSS）评估，每6~12个月进行MRI检查和血清AQP4抗体检测。针对AQP4抗体阳性育龄女性，强调尽早生育咨询，应在疾病的稳定阶段计划怀孕，并在整个孕期和产后密切监测母亲和胎儿的健康状况[1]。
精准治疗新实践：萨特利珠单抗循证证据与真实世界疗效全面验证
2025版指南基于随机对照研究的循证证据指出，萨特利珠单抗单药或联合传统免疫抑制剂可显著延缓AQP4抗体阳性NMOSD患者的疾病复发时间（Ⅰ级推荐，A级证据）[1]。其临床价值在后续多项观察性和真实世界研究中得到进一步验证。
SAkuraBeyond研究是在日本开展的一项多中心、观察性研究，共纳入125例AQP4抗体阳性NMOSD患者，旨在探索萨特利珠单抗在AQP4抗体阳性NMOSD患者中的有效性与安全性。结果显示，AQP4抗体阳性NMOSD患者接受萨特利珠单抗治疗26周，无复发率达96.6%（95%CI：91.2%-98.7%），年复发率（ARR）从治疗前52周的0.445降至治疗26周后的0.069。不仅如此，患者口服激素平均剂量下降，71.3%基线联合激素治疗的患者实现激素成功减停。其中，超过90%患者激素剂量降至15mg以下，超过70%患者激素剂量降至10mg以下，9%的患者成功停药[2]。
在日本开展的一项大规模上市后监督（PMS）研究，旨在真实世界环境中评估萨特利珠单抗长达6年的安全性和有效性。其30个月中期分析显示，接受萨特利珠单抗治疗的AQP4抗体阳性NMOSD患者，30个月累积无复发率为85.86%，ARR为0.08，且平均糖皮质激素剂量从基线时的12.27mg/天降至30个月时的3.48mg/天[3]。日本另一项非介入性、观察性、回顾性病例系列研究显示，伴视神经炎（ON）发作的NMOSD患者接受萨特利珠单抗治疗，96.2%无ON复发，ARR显著降低（p=0.009），且患者平均口服激素剂量下降，超20%患者成功停用激素且无ON复发[4]。
来自中国的一项前瞻性研究数据与之呼应，结果显示，萨特利珠单抗治疗AQP4抗体阳性NMOSD患者，中位随访6.2个月，平均ARR从1.49降至0.53（p<0.001），71.4%伴视功能损害的患者视功能得到改善，38.4%患者AQP4抗体滴度下降，不良反应以轻度注射相关反应和感染为主，且93.3%的患者在发生不良事件后继续接受萨特利珠单抗治疗[5]。此外，中国病例报告显示，一名92岁超高龄NMOSD患者使用萨特利珠单抗治疗4个月后，EDSS评分从8分降至7分；6个月后，疾病得到有效控制，未出现复发，且实现激素减停；在整个治疗期间，患者肝功能、血小板计数和中性粒细胞均无明显异常[6]。
小结
2025版指南贴合我国临床实际，构建起精准诊断、高效防复发、规范管理的完整体系，将推动NMOSD诊治水平提升。其明确指出萨特利珠单抗、伊奈利珠单抗和依库珠单抗等生物制剂逐渐成为AQP4抗体阳性NMOSD患者序贯治疗的首选药物。
萨特利珠单抗的循证证据充分支持了这一推荐。多项研究一致证实萨特利珠单抗治疗AQP4抗体阳性NMOSD患者，不仅能有效降低复发，还能实现激素减量，并且安全性和耐受性良好。随着指南落地与临床实践深化，萨特利珠单抗这类生物制剂有望为更多NMOSD患者带来长期获益，助力实现疾病的精准管理和预后改善。
调研问题
参考文献：
[1]中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025版）[J]. 中华神经科杂志, 2025, 58(7): 687-703.
[2]Fujihara K, et al. Mult Scler Relat Disord. Published online March 19, 2025.
[3]Yamamura T, Isobe N, Kawachi I, et al. Safety and Effectiveness of Satralizumab in Japanese Patients with Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: A 30‑Month Interim Analysis of Post‑marketing Surveillance. Neurol Ther. 2025 Dec;14(6):2429-2451.
[4]Takahashi Y,et al. Jpn J Ophthalmol. 2024 Oct 29.
[5]Huang W, et al. 2025 AAN. Abstract Number: P9.015.
[6]Liu RT, et al. Front Neurol. 2025 Apr 10;16:1559872.
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