《健康生活》节目
由云南省人口和卫生健康宣传教育中心支持制作
在生活中，大家或许都经历过喉咙不适、喉咙轻微肿胀等情况，大多时候，我们会当成普通上火或过敏，忍一忍就过去了。但今天要聊的这种“喉咙肿胀”，却藏着致命风险——它可能来自一种名为“遗传性血管性水肿”（简称HAE）的罕见病，平均4.6小时内就可能引发窒息，却常常被误诊、误治。本期《健康生活》节目我们邀请专家为大家揭开这个“隐形杀手”的真面目，教大家快速识别、科学应对，守住呼吸的安全底线。
名医档案
余咏梅，昆明医科大学第一附属医院耳鼻喉科变态反应研究中心主任医师，硕士研究生导师。长期从事变态反应学及鼻科学临床、研究和教学工作，擅长过敏性疾病及慢性鼻炎 - 鼻窦炎、鼻息肉诊治，对遗传性血管性水肿等罕见病的诊疗有着丰富的临床经验。
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遗传性血管性水肿到底是一种什么样的疾病？为什么说它是耳鼻喉科的凶险急症？
遗传性血管性水肿简称HAE，这是一种罕见的常染色体显性遗传病。简单来说，就是患者因为某个基因突变，导致体内C1酯酶抑制物缺乏或功能出现问题，使缓激肽水平失控升高，进而引发皮肤、消化道、呼吸道等部位反复水肿。
说它凶险，核心原因是它最爱攻击喉部。喉头水肿发作后，最快10分钟就能让患者窒息，平均4.6小时就可能出现完全的气道阻塞。而且它很会“伪装”，常被误诊为急性会厌炎，很多患者因此错失最佳救治时机。
HAE的喉头水肿发作时，身体会发出哪些信号？我们该怎样快速识别？
喉部发作的信号其实有迹可循。患者首先会觉得咽部有异物感，吞咽东西费劲；接着声音会变得嘶哑、含混不清，就像嘴里含着东西，我们称之为“热土豆样语言”；最危险的信号是出现吸气性呼吸困难，吸不进气，还伴有喘鸣，这时一定要立刻采取急救措施。
要注意：HAE的水肿是不痛不痒的，这是它与普通过敏水肿最关键的区别。
如果遇到HAE急性发作，尤其是喉部发作，正确的急救步骤是什么？
给大家总结了HAE喉水肿急救的“黄金四步”，一定要记牢：
第一步，识别预警。 咽部异物感、声音嘶哑等信号，一旦出现立刻警觉。
第二步，立即用药。 如果患者备有艾替班特，第一时间皮下注射。
第三步，紧急就医。 马上送往最近的医院急诊科，并且一定要告诉医生“这是HAE患者，可能喉水肿发作”，让医生快速对症处理。
第四步，气道支持。 医院会做好气管插管或气管切开的准备，密切监测血氧，保障呼吸通畅。
另外特别强调，所有HAE患者都要随身携带至少2剂急救药，佩戴医疗警示手环或急救信息卡，注明诊断和用药信息。因为发作时患者可能说不出话，这张卡就是救命符。
生活中，我们怎么判断自己或者身边的人可能是HAE？哪些信号提示我们要警惕？
有以下四类情况，一定要及时到耳鼻喉科或变态反应科做筛查：
第一，反复发作的颜面、唇、舌、喉头水肿，而且是不痛不痒的；
第二，水肿发作时，使用抗组胺药、激素治疗完全无效，这是与过敏的重要区别；
第三，有不明原因的反复剧烈腹痛，做B超等常规检查又没发现急腹症的问题；
第四，有家族史，父母、兄弟姐妹等亲属有类似的水肿病史，甚至有人因喉头水肿去世的。这类人群一定要尽早筛查。
确诊后的HAE患者，日常自我管理方面有哪些需要注意的？
患者的日常自我管理可以建立一个“三级防护网”：
一级是患者自身。 要避开诱因，比如创伤、感染、情绪大幅波动，以及普利类降压药这类会诱发发作的药物；坚持随身带药和信息卡；定期到医院随访，检测C1抑制物水平、肝肾功能等。
二级是家庭协作。 家属要学会急救药物的注射方法，万一患者发作能第一时间帮忙；患者的三代以内亲属最好做基因筛查，早发现早干预。
三级是社会支持。 患者可以加入“中国HAE之家”这样的患者组织，获取最新的诊疗信息，也能与其他患者交流，获得心理和实际的支持。
很多人会把HAE和普通的过敏水肿弄混，两者最核心的区别是什么？
最核心的区别有三点：
第一，病因不同。 HAE是遗传病，与免疫误判无关；普通过敏是免疫系统把无害物质当成敌人，属于免疫异常反应。
第二，症状不同。 HAE的水肿不痛不痒，还常伴随腹痛，喉部发作是致命的；普通过敏水肿会痒，一般不会有剧烈腹痛，喉部发作的致死风险远低于HAE。
第三，治疗不同。 HAE用抗组胺药、激素完全无效，必须使用专门的靶向药；普通过敏用这类抗过敏药物就能缓解症状。
【收听方式】
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来源：《健康生活》栏目组
主播：梓云
编辑：李青芸
一审：李娟娟
二审：万惠萍
三审：朱朝辉
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