病例 331-亚急性皮炎

亚急性皮炎指的是皮肤炎症发展的一个中间阶段,介于急性炎症和慢性炎症之间。它不是一个特定的疾病诊断,而是描述炎症过程处于这个特定时间点的病理状态。多种皮炎(如特应性皮炎、接触性皮炎、钱币状湿疹等)在病程中都可能经历这个阶段。

临床:

红斑减轻:血管扩张和水肿程度下降;

渗出减少/停止:表皮海绵水肿和水疱形成减轻;

鳞屑显著:角化不全的直接表现;

结痂:由渗出的浆液、炎症细胞和角化不全的鳞屑混合干燥形成;

皮肤增厚感:对应早期棘层肥厚;

瘙痒:持续存在,由炎症介质和神经刺激引起。

镜下:

与急性期(以弥漫水肿/海绵形成和水疱形成为主)和慢性期(以显著的表皮增生/棘层肥厚和真皮纤维化为主)相比,亚急性期呈现一种混合性或过渡性的病理改变。

1. 表皮改变:

1.1海绵水肿:仍然存在,但程度较急性期减轻,表皮细胞间的水肿不那么明显和广泛;

1.2角化不全:关键特征,角质层不再保持正常的致密、层状结构(角化过度),而是由松散粘附、含有细胞核残留(因角化过程不完全)的鳞屑组成,这对应于临床上看到的鳞屑;

1.3棘层肥厚:开始出现或变得明显,表皮层(尤其是棘细胞层)增厚,细胞数量增多,这比急性期更显著,但通常不如慢性期那么严重;

1.4表皮内水疱/微水疱: 可能仍然存在少量小的水疱或微水疱,但不像急性期那样广泛;

1.5细胞外渗:真皮内的炎症细胞(主要是淋巴细胞,也可能有嗜酸性粒细胞)迁移进入表皮(外渗),但数量通常比急性期少。

2. 真皮改变:

2.1血管扩张:真皮浅层的小血管(毛细血管和微静脉)仍然扩张充血;

2.2血管周围炎症浸润:持续存在且通常比较明显,浸润的细胞主要包括:

淋巴细胞(为主)、组织细胞/巨噬细胞、嗜酸性粒细胞(在过敏性或特应性皮炎中可能较多)、肥大细胞、浆细胞(如钱币状湿疹);

2.3水肿: 真皮乳头层可能仍有轻度水肿,但远不如急性期严重;

2.4纤维化: 通常不明显或刚刚开始,这是与慢性期的主要区别。

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病例 332-白癜风

白癜风的核心病理是皮肤中功能性的黑素细胞被破坏或消失,导致黑色素生成障碍,从而在皮肤上出现白色斑片。其具体机制尚未被完全阐明,但目前医学界普遍认为它是由多种因素共同作用导致的自身免疫性疾病。

镜下:
1. 静止期皮损:
1.1表皮:

1.1.1基底层黑素细胞完全缺失:是诊断的金标准,但在H&E染色下难以直接观察到细胞本身。

1.1.2黑色素颗粒缺失:由于黑素细胞消失,其产生的黑色素也随之消失,因此,在基底层及其上方的角质形成细胞中完全看不到黑色素颗粒。这与正常皮肤形成鲜明对比。

1.1.3表皮厚度、角质形成细胞形态和排列通常正常,基底层无显著空泡变性(区别许多炎症性皮肤病)。

1.2真皮:

1.2.1炎细胞浸润:在静止期白斑中,真皮层通常缺乏明显的炎症细胞浸润,与其他色素减退性皮肤病的关键区别之一。
1.2.2噬黑素细胞:在真皮浅层(乳头层)偶尔可见散在的噬黑素细胞,吞噬了被破坏的黑素细胞和黑色素碎片,但其数量远少于炎症后色素减退等疾病。

2. 活动期/进展期皮损特点:
2.1界面性皮炎改变:在边缘正在扩大的白斑处,其最突出的特点是出现界面性皮炎。
2.2淋巴细胞浸润:在真皮与表皮交界处及真皮乳头层,可见致密的淋巴细胞浸润,并可上移至表皮。

2.3基底层细胞及残余黑素细胞:空泡/液化变性。

2.4卫星状细胞坏死:即一个凋亡的黑素细胞被淋巴细胞环绕,这是细胞免疫攻击的直接证据。

3. 特殊染色与免疫组化:

Melan-A

HMB-45

S-100

SOX10

黑素细胞的特异性标记物,免疫组化染色后,可清晰显示白斑区域表皮内的黑素细胞完全缺失,而周围正常皮肤则显示黑素细胞正常存在。

Fontana-Masson 染色(银染):用于显示黑色素,白斑区结果为阴性(无黑色素),而正常皮肤为阳性。
CD3, CD8 免疫组化:可特异性显示浸润的T淋巴细胞及其亚型,支持自身免疫性病因。

正常:

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病变:

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病例 333-静脉湖

静脉湖,也称为老年性唇部静脉扩张,是一种常见的、良性的血管性病变。它本质上是皮肤或黏膜下层的一簇高度扩张的静脉血管,而不是一个真正的“肿瘤”。

病因:

尚不完全清楚,但公认与日光暴露(光老化)相关,长期紫外线照射会损伤皮肤的支持结缔组织和血管壁的弹性,导致血管永久性扩张。

临床:

1.年龄:中老年人,年轻人罕见;

2.部位:最常见于嘴唇(尤其是下唇)、耳廓、面部和颈部;

3.大体:一个柔软、可压缩的丘疹或小斑块,通常呈深蓝色、深紫色或紫红色,用手指轻压时,由于血液被暂时排空,颜色会变淡或完全消失,松开后迅速恢复原状;

4.通常无任何自觉症状,偶尔可能因外伤破裂导致少量出血。

镜下:

病变位于真皮层,由单个或数个高度扩张、迂曲的血管腔组成,管壁非常薄,仅由一层扁平的内皮细胞和一层纤维组织构成,缺乏完整的平滑肌层,(区别动脉或厚壁静脉)。

血管周围有疏松的纤维结缔组织包绕,通常没有明显的炎症细胞浸润。

病变区域上方的表皮层通常变薄、萎缩,但结构完整。

鉴别诊断:

1.黑色素瘤:黑色素瘤通常颜色不均、形状不规则、不可压缩、且会持续生长变化,皮肤镜及镜下可以鉴别两者;

2.色素痣:通常是棕色或黑色,不可压缩;

3.血管瘤:

樱桃状血管瘤:通常更红、更凸起,且多见于躯干;

化脓性肉芽肿: 生长迅速,表面易破溃、出血;

静脉畸形: 通常更大、更深,范围更广。

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病例334-低级别黏液纤维肉瘤

黏液纤维肉瘤是间质伴不同程度黏液变性的成纤维细胞性恶性肿瘤。根据肿瘤内黏液变性区域的比例、瘤细胞密度、瘤细胞异型性和核分裂象将黏液纤维肉瘤分为低级别、中级别和高级别。

临床:

  1. 多发生于中老年男性;

  2. 多发生于四肢,尤其下肢;

  3. 多发生于浅表软组织;

  4. 缓慢无痛性肿块。

大体:

  1. 多位于皮下组织内;

  2. 多结节,切面呈胶冻样。

镜下:

  1. 纤细不完整的纤维组织分隔呈多结节状;

  2. 结节内含多量黏液样基质,其内可见特征性细长弧形血管;

  3. 瘤细胞呈梭形或星状细胞,胞界不清,嗜伊红,核深染;

  4. 细胞密度低,核分裂象不常见,无肿瘤性坏死;

  5. 常见含黏液的空泡状成纤维细胞即假脂肪母细胞。

免疫组化:

  1. SMA、CD34灶性表达,浅表CD34可弥漫阳性;

  2. Desmin、S-100阴性;

  3. Vimentin阳性。

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病例335-卵巢甲状腺肿类癌

卵巢类癌罕见,是一种类似胃肠道类癌的神经内分泌肿瘤,组织学上分为岛状型、小梁型、黏液型、甲状腺肿类癌以及混合型。其中,甲状腺肿类癌由不同比例甲状腺肿和类癌构成。

临床:

  1. 卵巢类癌占卵巢原发肿瘤1%,甲状腺肿类癌占卵巢类癌40%左右;

  2. 多发生于绝经后女性;

  3. 多表现为盆腔肿块或偶然发现;

  4. 类癌综合征仅发生于少数病例。

大体:

  1. 多单侧单发;

  2. 单纯甲状腺肿类癌以实性为主,伴畸胎瘤时可呈囊实性;
  3. 切面红褐色,部分伴囊肿,质地软硬不等。

镜下:

  1. 由不同比例的类癌和甲状腺两种成分构成;

  2. 大部分病例类癌呈小梁状,部分可呈岛状或黏液型;

  3. 甲状腺肿由巨大或微小滤泡构成,腔内含胶质;

  4. 间质见数量不等的淀粉样物。

免疫组化:

Syn、CgA、CD56等神经内分泌标记物,1种或多种阳性。

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病例336-十二指肠胰腺异位

异位胰腺是因发育异常导致胰腺组织以外出现胰腺腺泡、导管和/或胰岛成分,与胰腺组织不直接相连。

临床:

  1. 异位胰腺可发生于任何年龄;

  2. 大多无症状,为偶然发现;

  3. 异位胰腺同样可发生胰腺炎或肿瘤。

大体:

  1. 内镜下通常显示黏膜下肿物;

  2. 病变界限清楚,切面实性。

镜下:

  1. 异位胰腺多位于黏膜下层,其次肌层和浆膜层;

  2. 可见巢状分布的胰腺腺泡和导管成分,偶见胰岛;

  3. 可与异位十二指肠腺体和胃组织并存。

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病例337-乳腺浸润性癌(非特殊型)

乳腺浸润性癌(非特殊型)是浸润性乳腺癌最常见的类型,包括没有足够特征达到归入特殊类型癌的一组组织学特征及临床预后均不相同的异质性浸润性癌。

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临床:

  1. 乳腺浸润性癌(非特殊型)是一组异质性肿瘤,临床表现及预后方面均不相同;

  2. 常因临床扪及肿物和影像学检查发现。

大体:

  1. 不规则或结节状;

  2. 切面凹陷,可见黄、白色,可见砂砾感。

镜下:

  1. 肿瘤可排列呈条索状、梁状、团块状、腺管状、实性片状等;

  2. 细胞可大、不规则,黏附性强,丰富的嗜酸性胞质;

  3. 细胞核可规则,可明显多形性,核仁常明显可见多个核仁,核分裂象多少不等;

  4. 可伴导管原位癌成分。

  5. 根据腺管形成多少、细胞核多形性及核分裂计数确定组织学级别:

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免疫组化:

  1. ER约80%阳性,PR约70%阳性;

  2. HER-2约15-30%阳性;

  3. E-cadherin、P120细胞膜阳性;

  4. p63、CK5/6肌上皮标记阴性;
  5. Ki-67增殖指数不同。

Ⅲ级:

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Ⅱ级:

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Ⅰ级:

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病例338-获得性肢端纤维角皮瘤

临床:

  1. 多见于成年人;

  2. 多见于手指关节周围,偶发于腕关节等大关节周围。

大体:

单发外生性灰白丘疹。

镜下:

  1. 病变呈外生性纤维组织增生

    表皮可有反应性增生及角化过度;

  2. 两侧表皮呈衣领状包绕;

  3. 真皮内见致密的胶原增生,

    胶原间有轻度成纤维细胞增生;

  4. 浅表部位胶原与表皮垂直排列。

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病例339-骨化性纤维瘤

骨化性纤维瘤是一种边界清楚、由富于细胞的纤维组织和表现多样的矿化组织构成的良性肿瘤。依据临床病理特点可分为牙骨质-骨化性纤维瘤、幼年性小梁状骨化纤维瘤和幼年性砂砾体样骨化纤维瘤。

临床:

  1. 较少见,青少年高发,女性多见;

  2. 牙骨质-骨化性纤维瘤最常见于下颌骨磨牙和前磨牙;

  3. 幼年性小梁状骨化纤维瘤好发于上颌骨;

  4. 幼年性砂砾样骨化纤维瘤好发于颅颌面骨。

大体:

  1. 肿瘤界限清楚,有包膜;

  2. 切面黄白色呈实性。

镜下:

  1. 富含成纤维细胞的结缔组织内见多量骨质,骨质周围见骨母细胞;

  2. 牙骨质-骨化性纤维瘤见数量不等钙化结构,包括骨样组织、编织骨和实嗜碱性牙骨质样团块;

  3. 幼年性小梁状骨化纤维瘤为小梁状骨质,小梁状骨质呈梁状,内有骨陷窝和骨细胞;

  4. 幼年性砂砾样骨化纤维瘤为砂砾样骨质,砂砾体样骨质呈无细胞的类牙骨质嗜碱性圆形砂砾体样小体。

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病例340-日光性角化病

又称光化性角化病、光线性角化病,是一种表皮基底层上皮内瘤病变,可进展至侵袭性鳞状细胞癌或可以自行消退。

临床:

  1. 好发于日光暴露部位,以面颈部、手背及前臂最常见受累;

  2. 红色或黄棕色干燥、鳞屑性损害;

  3. 病程缓慢,常无自觉症状或轻度瘙痒。

大体:

  1. 可单发或多发;

  2. 直径几毫米至数厘米不等;

  3. 边界常不清。

镜下:

  1. 角化过度伴角化不全,表皮不规则增生;

  2. 表皮下部出现不典型的角质形成细胞增生,核深染,细胞排列紊乱,有时可见核分裂像;

  3. 表皮突呈芽蕾状向下增生;

  4. 真皮浅层可见明显的日光弹性纤维变性;

  5. 真皮浅层可见以淋巴细胞为主的炎细胞浸润,有时可呈带状浸润;

  6. 可分为肥厚型、萎缩型、棘层松解型等。

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