来源 | 医脉通呼吸频道
一位20多岁的青年，反复口腔溃疡、外阴溃疡，却突然出现大咯血，血压骤降，血氧告急——CT肺动脉造影显示双肺多发囊状动脉瘤，右心室还藏着血栓。这到底怎么回事？又能否将他从死亡线上拉回来？
急诊室里的“血色警报”
夜幕降临，急诊科送来一位20多岁的男性患者。他已持续咳嗽、咳痰伴间歇低热近3周，入院2天前患者开始咯血，当天病情急剧恶化。
追溯既往病史发现，患者长期反复发作口腔溃疡和生殖器溃疡，伴游走性关节痛史；无结核、慢性肺病病史，无长期抗凝药物使用史。
入院初始查体：血压90/60mmHg、心率 120 次 / 分，静息状态下血氧饱和度98%，双肺可闻及散在湿啰音；即刻予以补液、经验性广谱抗生素对症支持。然而， 入院3小时后患者突发大咯血，单次出血量约700mL，随即出现低氧血症和循环衰竭；紧急气管插管建立气道保护，机械通气维持氧合，并输注2单位悬浮红细胞，持续去甲肾上腺素泵入维持循环。
患者床旁胸片显示双肺门阴影增浓。实验室检查提示贫血（Hb 8.9 g/dL）、轻度白细胞增高；炎症标志物显著上升，C反应蛋白达119 mg/L，降钙素原0.86 ng/mL，肝肾功能及凝血功能未见异常。
关键线索来自心脏和血管影像：
经胸超声心动图示：左室射血分数55%，右心室内见强回声团块，符合心腔内血栓。
肺动脉CTA则触目惊心：双肺多发性囊状肺动脉瘤，右侧降支最大者约3.0 cm×3.0 cm，左侧降支约3.3 cm×2.5 cm并伴部分血栓形成；左肺动脉段支动脉瘤近乎完全闭塞；双肺外周可见楔形和类圆形实变影，提示肺梗死、血管炎及肺泡出血。
气管内吸痰培养未见病原体生长。
自身免疫抗体谱（ANCA、ANA）均为阴性，而HLA-B51检测呈阳性——这为后续诊断埋下了关键伏笔。
诊断迷局：从感染到血管炎，最终锁定贝赫切特病
面对双肺肺动脉瘤、右心室血栓、反复口腔及生殖器溃疡，鉴别诊断需在几个方向展开：
感染性病因（结核、真菌性动脉瘤）：微生物学阴性，影像不典型，基本排除。
ANCA相关性血管炎：血清学阴性，且影像以动脉瘤性扩张为主，而非毛细血管炎或狭窄性病变，也不支持。
鉴别诊断排除结核、真菌性感染性动脉瘤、ANCA 相关性血管炎，而复发性口腔及外阴溃疡+ 炎症性关节痛 + 肺动脉瘤 + 心内血栓，这一组合强烈指向血管型贝赫切特病，且符合休斯-斯托文综合征的诊断标准。
休斯-斯托文综合征以肺动脉瘤和血栓形成为特征，好发于年轻男性，目前学界普遍将其视为贝赫切特病的心血管变异型。HLA-B51阳性进一步支持该诊断，尽管它不是独立的诊断指标，但在典型临床表现背景下，显著增强了诊断信心。
治疗三部曲：免疫抑制→再咯血→介入栓塞
初始免疫抑制，初见成效
鉴于活动性血管炎，患者入住ICU后立即启动大剂量静脉糖皮质激素，同时联合秋水仙碱0.5 mg bid。患者临床症状改善，成功拔管脱机。
复发咯血，升级治疗
然而好景不长，患者再次出现咯血，超声复查示右心室血栓持续存在，提示全身血管炎未得到控制。风湿科会诊后，为抑制全身血管炎症活动，升级免疫抑制方案：每月静脉环磷酰胺冲击治疗750mg/次，计划6周期，联合糖皮质激素持续使用。强化治疗后患者症状逐步平稳，好转出院。
再次咯血，最终选择血管内栓塞
不幸的是，出院后患者再次因咯血入院，评估发现双侧肺动脉动脉瘤持续存在，单纯药物无法杜绝动脉瘤破裂出血风险，多学科团队会诊后决定实施血管内介入治疗作为最终止血手段。
覆膜支架+封堵器，精准“拆弹”
采用Seldinger 技术穿刺右侧股静脉，置入6F血管鞘，透视引导下将导引导管送入主肺动脉，超选肺动脉造影精准定位两处巨大囊状动脉瘤：左肺叶间肺动脉瘤、右主肺动脉瘤。
左侧病灶：植入覆膜支架，完整覆盖动脉瘤段，将瘤体隔绝于肺循环之外。
右侧病灶：于瘤颈处植入动脉导管未闭封堵器，完全闭塞瘤体供血通道。
术后复查肺动脉造影，患者双侧动脉瘤均成功隔绝，术中无即刻并发症。介入术后调整维持方案：硫唑嘌呤50mg每日两次联合秋水仙碱长期口服，持续抑制基础血管炎，从根源上减少血管壁炎性破坏、动脉瘤复发风险。随访6个月，患者无咯血复发，临床状态稳定。
结语
休斯-斯托文综合征临床罕见但致死风险极高，青年大咯血患者极易漏诊。临床遇到反复咯血伴黏膜溃疡青年患者，需尽早完善肺动脉血管成像与自身免疫筛查，实现早识别、多学科联合干预，降低动脉瘤破裂死亡风险。
参考文献：
Bisaralli R, et al. Massive haemoptysis secondary to pulmonary artery aneurysms in Hughes-Stovin syndrome: a variant of Behçet's disease managed with immunosuppression and endovascular embolisation. BMJ Case Rep. 2026;19(7):e273079. Published 2026 Jul 1.
责编｜Atai
封面图来源｜视觉中国
反复胸痛1年，检查始终正常！这次发作却突发室颤，真正病因终于现形丨医起推理吧
最高吊销执业证书！一地明确医师泄露患者隐私处罚标准 | 医脉政事儿
医脉通是专业的在线医生平台，“感知世界医学脉搏，助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「MedSeeker」「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品，全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。
热门跟贴