87天婴儿巨大枕部脑膜脑膨出，手术修补成功|张力|手术|脑室|脑积水|脑膜|脑部肿瘤|膨出

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摘要

小儿巨大枕部脑膜脑膨出较为少见。本文报道1例87日龄男性患儿的诊疗，术前经头颅CT、MRI、磁共振血管成像评估膨出物与颅内结构关系，行脑及脑膜膨出修补术，术后继发脑积水行侧脑室腹腔内分流术。手术成功切除膨出囊并修补硬脑膜，术后颅脑外观显著改善，脑积水缓解，随访2个月未见复发及神经功能障碍。

小儿脑膜脑膨出是一种先天性神经系统发育畸形，目前世界范围内相关研究较为匮乏，多以个案报道为主。本例患儿为巨大脑膜脑膨出，相关报道更为少见。目前，针对小儿巨大脑膜脑膨出尚无统一的治疗指南，手术治疗仍是其首选治疗方式。本文回顾性分析1例小儿巨大枕部脑膜脑膨出的诊疗经过，同时复习小儿脑膜脑膨出相关文献，为小儿脑膜脑膨出的进一步临床研究提供参考。

患儿男，87日龄，因孕检发现脑膜膨出8月余入院。该患儿为第4胎足月剖宫产。患儿母亲怀孕4月余时孕检发现患儿头颅发育异常。查体：顶枕部有一大小约60 mm×61 mm×61 mm包块，质软，呈囊性，可及脑搏动，无压痛，无明显渗液。影像检查：术前头颅CT见双侧顶骨及枕骨部分骨质缺损，可见双侧脑室枕角和枕顶叶向后方疝出，后方见囊状低密度灶，双侧侧脑室形态不规则，向后膨出；右侧枕顶部脑外间隙增宽，局部与右侧侧脑室后角相通（图1）。术前头颅磁共振血管成像提示颅内血管向后延伸，膨出囊内无明显动脉及静脉窦膨出（图2、图3）。术前诊断：①枕部脑膜脑膨出； ②闭合性枕骨裂脑露畸形； ③先天性脑透明隔缺如。

患儿入院后完善术前检查，行脑及脑膜膨出修补术，手术沿着膨出囊壁与正常头皮交界处切开头皮，切除囊壁异常皮肤组织，逐层切开囊壁及帽状腱膜，分离膨出脑组织与囊壁粘连，显微镜下证实为枕叶脑组织膨出，术中见膨出物内有两个囊肿，剪开囊壁后内有清亮液体，吸除囊液后见囊壁发白增厚，考虑为脑室枕角膨出，吸除脑脊液后减压，在避免损伤上矢状窦及横窦情况下回纳脑组织，确认无脑组织嵌顿后修剪膨出物囊壁及脑膜组织后予5-0 Prolene连续缝合硬脑膜、骨膜，加固后壁，避免脑膜脑膨出复发。松解头皮组织，3-0可吸收线缝合帽状腱膜，4-0 Prolene间断全层缝合头皮。手术顺利，术后患儿颅脑外观得到显著改善。

术后病理示膨出组织由疏松纤维组织构成为主，部分血管扩张出血，表面被覆皮肤组织，符合脑膜脑膨。患儿术后住院恢复期间间断换药见头皮皮瓣张力增加，间断针刺抽脑脊液减张，脑室扩张脑积水进展，排除颅内感染后遂行侧脑室腹腔内分流术（ventriculoperitoneal shunt，VPS），手术顺利，术后复查X线、CT示引流管在位。患儿切口愈合良好出院，并于出院2个月后进行随诊，未见复发及神经功能障碍（图4）。

脑膜脑膨出是一种先天性神经管畸形，是指脑膜或脑膜合并脑组织从颅骨的先天缺损向外膨出，发病率为1/5 000~1/3 000。目前认为其病因与胚胎早期神经管闭合异常相关。在饮食中补充叶酸已被证明对预防神经管缺陷非常有益。枕部脑膨出在各类脑膨出中预后最差。且在枕部巨大脑膨出中，脑积水相对常见。在部分巨大脑膜脑膨出患者中，膨出部分表面皮肤较薄，易发生破溃、感染，使得护理难度显著增加。因此，确诊后应尽早实施手术治疗。

围术期管理

手术干预是治疗脑膜脑膨出的唯一有效途径。手术基本原则包括：完整切除脑膨出囊、保护功能性脑组织、修补硬脑膜。Yindeedej等发现，延迟手术至出生后1个月可提升患儿生存率，这可能与月龄较大患儿更完善的生理储备相关。因此他们建议，对于无急诊手术指征干预的巨大枕部脑膜脑膨出病例，推荐采取择期手术策略。与此相对，Miranda等认为对于脑膜脑膨出合并皮肤溃疡或脑脊液漏的患儿应尽早接受急诊手术干预。延迟超过7天将导致中枢神经系统感染风险增加8~10倍。Kabila等强调，去除多余皮肤，并移除非功能性脑组织，硬脑膜缝合必须严格保持密闭性，需通过筋膜瓣加强覆盖并行无张力皮瓣缝合。研究强调早期手术、控制脑室体积、规范化伤口管理及最小化术中出血是此类病例获得良好预后的关键因素。本例患儿头皮无破溃，基于择期手术策略，我们将手术时间推迟至出生后3个月。

在术前影像学评估体系中，磁共振成像对枕部脑膜脑膨出的预后判断及手术规划具有重要价值。其优势在于： ①对软组织分辨率高，能够三维重建膨出物与脑室系统、脑干等结构的空间关系。②通过联合MR血管成像技术能精准识别动、静脉血管异位嵌入，从而规避术中血管损伤风险。本例患儿通过术前系统的CT、磁共振血管成像检查，完整呈现了膨出物内血管的走行特征，为手术方案提供了影像解剖学依据。相较而言，CT扫描在颅骨缺损显示方面优于MRI，可作为定位骨性缺损范围的补充手段。脑膜脑膨出开颅成形术与脑积水管理联合运用，能够有效降低颅内压并维持其稳定状态；降低术后脑脊液漏的发生风险，促进伤口一期愈合；减少癫痫、继发脑积水等并发症，改善大脑认知功能，提升患儿智力水平，改善神经发育，其临床效果优于单纯脑膜脑膨出开颅成形术。Neupan等在2022年的报告中也采用了类似的联合手术方案，对继发脑积水的巨型枕部脑膨出病例实施脑室-腹腔分流术。与之不同的是，尽管在定期随访中患者健康状况良好且无感染症状，他们仍建议终身保留初始分流装置。此外，对于既往已存在的脑积水或新发术后脑积水的任何恶化情况，都应进行严格的系统化随访方案。针对上述情况，Singh等制定了分级诊疗路径，通过CT/MRI测量的脑室/双顶径比值，来判断接受脑膨出切除术患者是否进行VP分流术。对于患有重度脑积水的患者，建议首先实施VP分流术，再行脑膨出切除；对于轻-中度脑积水患者，先行脑膨出切除术，术后密切观察；而未分流组患者需于术后1、3、6个月进行影像学随访；若进展为重度脑积水则需补行VP分流术；若未进展，则每6个月随访，或在出现护理问题时即可就医；对于已进行分流术的患者，则需在术后3、12、24个月接受CT/MRI评估，且每次随访时需执行分流泵测试，以评估分流系统近端通畅性。本例患儿开始脑室扩张不显著，先进行膨出修补，恢复期皮瓣张力增加，脑室扩张遂行脑室腹腔分流手术，术后患儿恢复良好，脑室形态稳定。

术后管理和综合治疗

除脑积水外，颅骨缺损的修复是术后结构性管理的另一核心环节。在手术过程中，理想情况下应保留所有脑组织，但突出的脑组织体积常常超过颅骨穹窿及颅腔的容纳能力。若试图将全部脑内容物回纳，则可能引致颅内压升高。为规避此风险，可采取替代措施如可扩张性颅骨成形术（含自体颅骨瓣修补术及异体材料颅骨修补术）或开颅术。但Komolafe等表达了不同观点，他们认为对于潜在的颅骨缺损，采用自体骨或合成材料的颅骨成形术可能并无必要。此外，观察发现少数较大的颅骨缺损患者未发现复发，其原因或许与婴儿硬脑膜独有的成骨特性有关。本研究所涉病例因短时间内经历了两次手术，为降低手术创伤叠加与感染风险，尚未进行颅骨缺损修补，目前患儿仍在随访中。治疗团队优先处理了脑膜脑膨出并完成硬脑膜裂口修补。针对伴发的枕部颅骨缺损，则采用分阶段干预策略：术后3~6个月颅骨生长状态趋于稳定后，期间需密切监测患儿颅骨缺损区张力变化、神经系统发育进度及头围增长曲线，并安排每2~3个月复诊，常规进行神经影像学评估，再行个性化颅骨重建术。此分阶段策略既契合婴幼儿颅骨动态生长发育的特性，又能有效规避短期内多次手术带来的叠加性生理负荷。巨大脑膜脑膨出作为复杂的先天性畸形，其治疗需构建多学科协作诊疗模式。我们建议术前联合神经外科、颅面整形外科、麻醉科和影像科等科室全面评估患者病情，术后整合护理及康复科等专业力量，以加快患者康复、改善神经发育预后。此外，儿童心理医师的长期随访亦有助于患儿应对远期的容貌焦虑障碍及社会功能受损。

总结

针对巨大脑膜脑膨出，手术是唯一有效方式，推荐出生1个月后择期手术。手术基本原则包括：完整切除脑膨出囊、保护功能性脑组织、修补硬脑膜。术前MRI联合磁共振血管成像精准评估膨出物与脑血管关系，术中电生理监测指导功能区保留，并行囊颈扩大成形术，术后通过监测脑积水进展及时干预VP分流，同步防范脑脊液漏风险。可以避免神经功能损害，获得较好的预后。