2026年4月15—21日是第32个全国肿瘤防治宣传周，今年的主题是“肿瘤防治，赢在整合”。值此宣传周之际，《康迅网》特别推出【“医”线生机·临床思维】肿瘤疑难病例系列访谈特别专栏。本期我们邀请浙江大学医学院附属第二医院袁晖教授，就一例73岁前颅底神经内分泌癌患者的综合诊疗历程进行深度解析。
患者，女性，73岁，因“视物模糊3月”于2025年8月就诊。外院磁共振提示前颅底肿瘤。PET/CT及磁共振增强扫描显示前颅底软组织肿块，大小约54 mm×43 mm×46 mm，侵犯颅底骨质、双侧眶内侧壁，与双侧内直肌、视神经及脑实质分界不清（cT4bN0M0）。活检病理：神经内分泌癌（小细胞癌），免疫组化：INSM1（大部分+）、Ki-67（70%+）、RB1（缺失）。2025年8—10月行3周期EP方案化疗（依托泊苷+顺铂），肿瘤明显缩小、坏死。2025年10月28日行全内镜下颅底病损切除术+脑脊液鼻漏修补术+视神经减压术+多个鼻窦开窗术。术后病理：少量异型细胞，Ki-67降至10%+。术后行辅助放疗（IMRT 63Gy/30F，完成29次）。患者右眼视力从术前0.1恢复至指数0.15，左眼从0.6恢复至0.9，视野缺损显著改善。2026年2月复查，术区上皮化良好，磁共振稳定，随访中。
一场“跑错科室”的求医路
2025年8月，一位73岁的女性走进了浙大二院耳鼻咽喉科门诊。在此之前，她已经辗转了三个多月。
她的症状说起来很简单——看东西越来越模糊。一开始以为是眼睛出了问题，在当地医院看了眼科，也看了其他科室，但始终没找到原因。直到外院的一张磁共振报告，才把线索指向了一个意想不到的地方：前颅底有个肿瘤。
“这类病例其实挺多的。”浙大二院耳鼻咽喉科副主任袁晖教授说，“患者往往是因为某个并发症的症状去看相关科室，但实际上原发肿瘤在其他地方。”
拿到磁共振，袁晖教授心里有了数——视力下降的原因找到了，就是肿瘤压迫。接下来要弄清楚三件事：肿瘤范围多大？到什么期别了？性质是什么？因为不同性质的肿瘤，预后和治疗路径可能天差地别。
影像学检查结果出来了，情况不容乐观：肿瘤长到了5.4厘米，已经侵犯了颅底骨质、双侧眼眶内侧壁，跟视神经、眼球肌肉甚至脑实质都分不清边界。这是一个局部晚期的颅底恶性肿瘤，分期cT4b。
为了明确病理，袁晖教授在门诊内镜下取了活检。他选择的位置是右侧蝶筛隐窝——肿瘤刚好往鼻腔里突出一块，从这里取，损伤最小，也最方便。
活检结果出来了：神经内分泌癌，具体来说是肺外小细胞癌。免疫组化显示Ki-67高达70%，RB1缺失。这意味着肿瘤增殖活性极强，来势汹汹。
先别急着开刀，让化疗“打头阵”
面对这样一个侵犯了视神经、眼球肌肉和脑实质的局部晚期肿瘤，如果直接开刀会怎样？
“如果马上手术，势必会影响很多功能，带来严重并发症。”袁晖教授坦言。损伤视神经会导致失明，损伤眼肌会导致复视，损伤大血管可能危及生命，脑脊液漏也是难以回避的风险。
所以团队没有选择“硬碰硬”，而是制定了一个更有策略的方案：先化疗，再手术。
这个思路有充分的循证依据。近年来，新辅助化疗在头颈部肿瘤中的应用已经写入指南，目的是“降期”——把肿瘤从T4期缩小到更小的范围，让手术变得更容易、更安全。
团队为患者选择了EP方案（依托泊苷+顺铂），计划做3个周期。
效果比预想的还要好。2个周期后复查磁共振，肿瘤明显缩小、出现坏死；3个周期后，肿瘤进一步退缩。与此同时，患者的症状也在改善：左眼视力明显好转，右眼也没那么模糊了，头痛也轻了。
“看到这个效果，我们非常高兴！”袁晖教授说，“这说明肿瘤对化疗敏感，达到了降期目标。接下来，我们就可以用微创的方式去做手术了。”
内镜下“拆弹”：既要切干净，又要保功能
3个周期化疗结束后，手术提上了日程。
术前，团队开了一次MDT讨论。耳鼻喉科、眼科、神经外科、化疗科、放疗科的专家坐在一起，把各种可能性都过了一遍。方案A：化疗有效，全内镜经鼻微创切除；方案B：如果病灶缩小不理想，联合神经外科甚至眼科一起做。既然化疗效果这么好，方案A自然成了首选。
手术那天，袁晖教授在內镜下看到了术前的预判：颅底骨质缺了一大块，大约4×4厘米；右侧视神经的骨管部分缺失，但万幸的是，视神经的筋膜还是完整的。
“这给了我们信心。”袁晖教授说，“视神经没有被肿瘤直接侵犯，只是被压迫了。这意味着我们有机会通过减压来挽救她的视力。”
手术的关键在于平衡：既要彻底切除肿瘤，又要保护好周围的正常结构。视神经不能伤，眼肌不能伤，颅底的大血管不能伤，还要防止脑脊液漏。
视神经减压术是怎么做的？袁晖教授打了个比方：视神经就像一根电线，肿瘤压迫导致信号传不过去。手术把压迫它的骨管打开，让电线周围的压力释放出来，信号就能恢复一部分。
术中出现了脑脊液漏。这在意料之中——颅底骨质都缺损了，硬脑膜难免有破口。袁晖主任就地取材，用中鼻甲的黏膜瓣做了修补。他说，颅底重建的方式很多，用哪种取决于缺损的大小。这个患者缺损不大，游离黏膜瓣加上术后鼻腔填塞支撑，足够自己长好。
从70%到10%：病理结果带来的惊喜
术后病理出来了，结果比预想的还要好。
病理报告上写着：“脑组织中见少量挤压的小的异型细胞”。也就是说，肿瘤大部分已经坏死，只剩下零星残留。更重要的是，Ki-67从术前的70%降到了10%。
“这说明新辅助化疗起到了很好的抑制作用。”袁晖教授说，“当然，单靠化疗没办法把肿瘤完全消灭，还会有残留——这也在我们的预判之中。但Ki-67的大幅下降，说明肿瘤的增殖活性被有效压制了。”
术后还加做了一个PD-L1检测，CPS=3。这为将来留了一个后手：如果万一出现复发或进展，免疫治疗是一个可选方案。
视力回来了：从“几乎失明”到重见光明
术前，患者的右眼视力只有0.1，左眼0.6，而且视野缺损很明显——看东西像被挡住了一大片。
术后复查，右眼恢复到了指数0.15（相当于能看清眼前的手指），左眼到了0.9。视野缺损也从14.9分贝改善到了7.2分贝。
“虽然数字看上去变化不大，但患者术后非常高兴。”袁晖教授说，“她原来两只眼睛几乎接近失明，一片模糊，还有视野缺失。现在视力提升了，眼球压迫和肌肉压迫也缓解了，视野也开阔了。这是我们手术和治疗最直接的意义。”
在整个过程中，眼科会诊功不可没。眼科医生用他们专业的检测手段，帮助团队判断视神经和眼肌的功能有没有恢复的可能，为治疗决策提供了重要依据。
放疗的波折：有时候“完成”比“完美”更重要
术后，患者进入了辅助放疗阶段。计划是做30次，总剂量63Gy。
为什么要做放疗？袁晖教授解释：虽然化疗效果很好，术后病理也显示只有少量残留，但新辅助化疗后可能存在点状的肿瘤细胞散落，肉眼看不见。对于晚期颅底肿瘤，术后辅助放疗相当于一道“保险”，把这些潜在的残留细胞杀灭。
但放疗的过程并不顺利。
患者出现了严重的咽痛、乏力、吃不下东西、恶心呕吐。到后来，营养都跟不上了，不得不放置空肠营养管。她还合并糖尿病和慢性胃炎，放疗期间血糖控制不住，需要内分泌科来会诊调药。
面对这些情况，团队没有硬撑。
“任何治疗方案的制定一定是个体化的。”袁晖教授说，“我不能说完全按照术前设定的方案每个步骤都做到位。放疗也是一样——如果患者出现严重并发症，整体不能耐受，我们一定要做相应调整。”
最终，患者完成了29次放疗，放弃了最后2次。这个决策基于一个朴素的道理：治疗的目的是让人活得好，而不是为了完成指标把人拖垮。
长期随访：罕见病的“长跑”
2026年2月，患者回来复查。鼻内镜下，术区上皮化良好，没有明显痂皮，只有少量脓涕。磁共振也显示术后改变稳定。她已经能自己吃半流质了，体重没有下降，但还是有点咳嗽痰多。
袁晖教授对预后的判断审慎而乐观。
“神经内分泌癌是一个很少见的病种，发病率不高，没有形成很完整的治疗方案。”他说，“所以对这类病人，我们一定要密切跟踪，要求患者严格按照随访时间来检查。我们当然希望这次治疗就结束了，不再复发、不再进展。但作为医者，必须考虑任何可能性——复发、进展、甚至远处转移。随访方案一定是周密、完整、严谨的。”
至于生活质量，袁晖主任说：“通过新辅助化疗降期、微创内镜手术根治、辅助放疗巩固，对患者的生命质量影响不大。这也是我们追求的目标——在保证生活质量的前提下，做到根治性治疗。”
袁晖教授的几点体会
回顾这例73岁高龄、局部晚期前颅底神经内分泌癌的全程管理，袁晖教授分享了这样几点体会：
第一，MDT不是形式，是救命的东西。 现在我们已经脱离了传统的“单打独斗”思维，一定是全院多学科治疗模式。从这个病人身上，我们得到了兄弟科室的充分配合，整个流程非常顺畅。这个模式应该推广出去。
第二，不要放弃，但要科学应对。 前颅底肿瘤在头颈部肿瘤中的占比大概5%-10%，不算多。但一旦发生，我希望患者和医生都不要放弃。现在有这么优秀的团队、先进的理念，我们应该想尽办法挽救病人生命，同时尽可能维持生活质量。
第三，科普很重要。 让更多老百姓了解疾病的发生发展过程，一方面从预防上下功夫，另一方面尽量做到早诊断早治疗。如果到了晚期，也不要放弃，要积极跟进。
专家点睛
·“任何治疗方案的制定一定是个体化的。我不能说完全按照术前设定的方案每个步骤都做到位——放疗也是一样，如果患者不能耐受，我们一定要做相应调整。”
·“我们的目标是在保证患者生活质量的前提下，做到对疾病的根治性治疗。”
·“现在我们已经脱离了传统的单打独斗思维，一定是全院多学科治疗模式。这个模式让患者得到更大的益处，应该推广出去。”
——袁晖 教授
审稿专家丨浙江大学医学院附属第二医院 袁晖教授
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