这是一种临床少见的急危重症。发病快、病情进展迅速、病死率高是它的特点,血浆置换是治疗它的首选手段。它的名字是:血栓性血小板减少性紫癜( TTP )。

49 岁的TTP患者李冰梅发病后,昏迷 41 天,在ICU待了 49 日,做了 28 次血浆置换,每次置换的血浆量将近 2000 毫升——这是一个大瓶装可乐的容积。病危的时候,医生多次建议家属放弃治疗。

资料显示,TTP 是一种血栓性微血管病,发病机制主要涉及血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,导致微血管内血栓形成,微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧,出现功能障碍。

TTP 患者可出现急性肾衰竭,严重的还会导致心肌、肺、腹腔等内脏器官微血管受累,最后致使患者死亡。而对于幸存下来的患者来说,康复,往往也是一条漫漫长路。

来势迅猛

来自河南的李冰梅是在 2021 年 3 月 11 日发病的。当晚七点多钟,她在辅导儿子做作业时忽然晕倒。丈夫不在家,7 岁的儿子见状跑出去喊来邻居。在掐虎口、按人中都不见效之后,邻居拨打了 120,李冰梅随后被送去医院急救。

她的头部 CT 结果并没有异常。第 2 天,李冰梅曾短暂恢复意识清醒过来,但有语言表达障碍。「心里想得很清楚,不过嘴上说的是『这个』、『那个』、『啊』」。到了第 3 天凌晨,她开始表现得烦躁,双手乱动乱抓,随后意识模糊,几个小时后再度陷入昏迷。

TTP 患者的临床表现通常是:血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾脏损害、发热,这也被称为 TTP 的「五联征」。李冰梅的丈夫事后回忆,那时,李冰梅只出现血小板减少和神经精神问题,这也是医生一开始怀疑可能是 TTP ,但没有下定论的原因。

到了第 3 天,李冰梅终于确诊,并接受了第一次血浆置换。

「我守在 ICU 门口,希望医生叫,又害怕医生叫。在煎熬中度过了一天,没有不好的消息,也没有好消息。晚上十二点多睡,一觉睡到六点,被别人吵醒,梦到了老婆。」她的丈夫回忆。

图源:IC photo

TTP 是一种致死率高的疾病。北京大学人民医院 2004 年到 2019 年的 61 例 TTP 患者资料显示,其中死亡病例共有 27 例,病死率达 44.3 %。而如果 TTP 患者救治不及时,死亡率高达 90%。

来自湖北的王强告诉「偶尔治愈」,去年,他 68 岁的母亲在体检中发现血小板计数低于 50,而正常人血小板计数的正常值在 100 至 300 之间。但王强的母亲没有遵医嘱去医院复查治疗,两天后,她在家中卫生间摔倒、昏迷,送去医院后,检查发现身上多发皮下瘀斑,且血小板含量降到个位数,出现血栓性微血管病表现,最终确诊 TTP。

王强的母亲年纪较大,也有基础疾病,又出现肺部感染。最终她没能等到血浆置换,就因突发心梗而去世。

根据我国权威诊断治疗指南,国外资料显示,TTP 年发病率为 2~6 /百万,女性与男性之比约为 2∶1,高峰发病年龄为 30~50 岁。多数 TTP 患者发病急骤、病情危重,少数患者发病隐匿、临床表现不典型。

大换血

TTP 可以分为遗传性 TTP 和免疫性 TTP。指南显示,遗传性 TTP 通常在感染、炎症或者妊娠等促发因素下发病,免疫性 TTP 多无明确病因,也可能继发于感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等。

免疫性 TTP 是最常见的临床类型,约占 TTP 总例数的 95 %。

李冰梅的女儿赵欣欣告诉「偶尔治愈」,母亲得的就是免疫性 TTP,而自始至终都不能明确病因。发病之前李冰梅身上有两个异常状况,一是经期持续了十天左右,二是小便呈现酱油色,「但都不能确定和 TTP 有关」。

入院治疗第 5 天,因为病情严重,李冰梅转到另一家医院,继续做血浆置换,并用激素进行治疗。她昏迷的第 8 天,上午高烧 40 度以上,身体抽搐,「镇静剂用到最大量也控制不了」,好在后来恢复了过来。当天下午丈夫进 ICU 病房看她,「摸手、叫她都没反应。但摸她的脸,她的眼睑会动」。

肢体的抽搐也从偶发变得频繁。最严重的时候,她几乎每 10 分钟发作一次,一次抽搐时心率下降到 30 次/分钟,胸外按压 1 分钟才抢救过来。

从住院那天起,「血小板」这个关键性指标的变化,就一直牵动着李冰梅的丈夫和女儿。

李冰梅 2021 年 3 月 31 日的血小板计数低至 8

图源:受访者提供

赵欣欣在香港读书,李冰梅昏迷两天后,父亲将母亲的情况告诉她。赵欣欣从香港返回内地,先是在深圳隔离了 14 天,然后在 2021 年 4 月 1 日赶回河南,来到母亲所在的医院。

女儿到来之前,李冰梅的血小板计数严重偏低,一直在个位数和十位数之间徘徊,人也长期昏迷。

血小板在人体的外周血中,主要功能是参与止血、凝血,以及维持血管壁的完整。一旦血小板数量严重减少,凝血功能会出现障碍,最主要的风险便是出血。李梅的口腔、肺部、消化道都出过血,好在凝血功能一直较为正常。

酒店隔离的两周里,赵欣欣能做的就是在网上查阅相关文献,打电话和父亲沟通母亲的病情。她用 Excel 绘制了母亲血小板、乳酸脱氢酶的变化趋势图,早上她通过医院的 App 查看到母亲的血常规化验单,「看一次就大哭一次」。

巧合的是,2021 年 4 月 1 日赵欣欣赶到医院,李冰梅的血小板计数也是在当天突然回升到 32。而在前一天,她的情况还很危急,医生劝她的丈夫可以考虑放弃治疗。

赵欣欣那天早上走到医院门口,在手机上查到了结果,又惊又喜,「我觉得也许是母女之间有着某种心理上的感应」。

这天,赵欣欣第一次进 ICU 探望了母亲。李冰梅昏迷着,如同睡着了一般。「她插着管子,样子有点难受。原本她是体态偏丰满的人,但躺在床上却很瘦很瘦。」赵欣欣说。

一直到 2021 年 4 月 23 日,在经过 28 次的血浆置换和 41 天的昏迷后,李冰梅才苏醒过来,能根据医生的指令眨眨眼,或者动动手指头。

后遗症

2021 年 5 月 1 日,李冰梅终于脱离险境转入普通病房。后来,管床的医生和家人们说,李冰梅还在 ICU 的时候她就去会诊过,当时李冰梅的情况「非常糟糕」,时隔一月能转出 ICU,医生也很惊讶。

其实这与李冰梅丈夫的坚持有关。赵欣欣说,母亲病情危急时,医生多次劝父亲放弃治疗,但「我爸坚决不同意」。那段时间他的精神,也始终处于高度紧张的状态中。

然而脱离了险情,只意味着越过第一道难关。这年 5 月的一天,李冰梅疾病复发,血小板计数突然降低到 70,所幸经过两次血浆置换后,又恢复了过来。

资料显示,TTP 患者在初次发作取得临床缓解后,存在复发风险,感染、手术、妊娠等均为诱发因素,因此要定期复查。而由于 TTP 发病累及多个器官发生缺血、缺氧损伤,因此带来的神经系统后遗症,包括了认知障碍、乏力、注意力及记忆力异常等,另外还可能引发肾脏疾病、心肌损害、高血压等。

李冰梅用来进行康复训练的木棍插板

图源:受访者提供

在康复前期,李冰梅遇到的第一个问题就是短期记忆严重受损。

刚从 ICU 出来的时候,李冰梅形容枯槁,肌肉萎缩。在 ICU 的时候因为身体抽搐,她的两颗上门牙被生生咬断。

回到家她整日嗜睡。上午睡一觉下午醒来,上午的事情就不记得了。那时候赵欣欣已经返回学校,每天要和她视频一个小时,每次打过去,李冰梅就说:「怎么这么久都不给我打电话?」

而对于这段辗转多家医院、耗时多月的治疗经历,李冰梅全然没有印象。「她是在回到家恢复一段时间后,才有了记忆的。」赵欣欣说。

她的信息处理能力、语言表达能力也降低了。时至如今,距离发病已经过去一年多,但李冰梅提笔写字的时候,手会控制不住发抖,写出来的字也很潦草。一开始她都不能从床上起身坐起来,如今她可以站立三五分钟,只是仍然没办法自主行走。这一最基本的动作,她需要在学步车的辅助下才能完成。

类似的后遗症也发生在陈丽的丈夫身上。陈丽告诉「偶尔治愈」,她的丈夫也是一名 TTP 患者,经过 7 次血浆置换后才挽回生命。但出院后,原本性情宽厚的丈夫脾气变得暴躁,也出现短期记忆受损的情况,并且全身乏力,「稍微动一动都觉得累」,心脏也受到损伤,有早搏的状况。

漫长的康复

如今困扰李冰梅的还有一种并发症:胆汁性淤积性胆管炎。

它的症状之一是浑身瘙痒。原本不抽烟不喝酒身体健康的李冰梅,现在既要吃治疗 TTP 的药,也要吃治疗胆汁性淤积性胆管炎的药,等等。

李冰梅原本从事税务工作,病后休养至今。生病之前她计划着买房、买车,但这次得了 TTP,治疗费用扣除医保报销部分仍有数十万,「差不多把家里的积蓄花完了」,计划也就成为了泡影。

「有时候我们就调侃她,说她睡一觉醒来,房子、车子都没有了。」赵欣欣说,「但是我妈妈也看开了。原先她的负担很重,要操心的事情特别多,现在反而落得一身轻松。」

现在赵欣欣给李冰梅制定了一份康复训练计划,她每天要做的训练项目,包括了练字、学步车、踏步机、木棍插板等等。李冰梅的短期记忆力已经基本恢复,但对于她来说,康复仍是一条漫长的道路。

李冰梅家中的康复练习记录表

图源:受访者提供

这段疾病经历,也让家人间的关系悄然发生变化。

李冰梅原先认为丈夫对家庭投入的精力不够,但她病后丈夫悉心照料,「两个人感情现在特别好」。赵欣欣说,以前她有什么事都会和母亲说,遇到人生的重要抉择,也会询问母亲的意见。「但她现在听不懂了,也不能给我指导,我只能和她说一些家长里短。」

母亲病得最严重的那段时间,赵欣欣最大的感受是「嫉妒」。她说,就是看到一朵花儿盛开得那么美好也会嫉妒,看到充满生命力的东西,「会觉得真好」,同时为母亲感到不公平。

「如果说我自己有什么变化,那就是比以前更重视钱。以前有父母为我遮风挡雨,现在情况不一样。」赵欣欣说,「生病后她像个小孩,需要人陪,经常黏着我。我还挺开心的,至少她不压抑自己的需求了。」

(为保护受访者隐私,文中李冰梅、赵欣欣、王强、陈丽是化名)

本文经 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科副主任医师 王国蓉 科学审核

撰文:潘闻博

监制:李晨

首图来源:IC photo

参考文献

1、中华医学会血液学分会:《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022 年版)》,《中华血液学杂志》,2022 年 1 月第 43 卷 第 1 期。

2、中华医学会血液学分会血栓与止血学组:《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识( 2012 年版)》,《中华血液学杂志》,2012 年 11 月第 33 第 11 期。

3、石茂静、高伟波、黄文凤、朱继红:《 61 例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析》,《北京大学学报(医学版)》,2021 年 2 月。

4、贾茜、何杨、阮长耿:《获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展》,《中国实验血液学杂志》,2018 年 4 期。

Tips

如果您有与医疗健康相关的线索

或与疾病、衰老、死亡有关经历

欢迎投稿给我们

邮箱:features@dxy.cn