本文作者：hsxmb886（公众号“A进行性核上性麻痹）编辑，关于文章问题可以联系作者
进行性核上性麻痹(ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒｐａｌ ｓｙ,ＰＳＰ),又称Ｓｔｅｅｌｅ-Ｒｉｃｈａｒｄｓｏｎ-Ｏｌｓｚｅｗｓｋｉ综合征,1964年作为一个独立的疾病被提出。ＰＳＰ是一种迅速进展的神经变性病,临床特征除了帕金森样改变以外,伴有颈、躯干肌强直,姿势不稳、球麻痹、核上性眼肌麻痹和大脑皮层功能障碍。本病临床少见,是常提及的叠加帕金森综合征之一。
多数在45岁后起病,40岁以前发病尚未见文献报道,60岁后为发病高峰。运动和眼症状出现最早,随后有情感和人格改变、认知功能障碍以及睡眠异常等。最终所有的病人都有运动症状,而情感、人格改变和认知功能障碍不是所有病人都存在。垂直性眼球注视麻痹是本病的特征性改变,先出现眼球不能上下运动,头眼反射存在,以后眼球不能水平运动。在垂直性注视麻痹前可先有眼球追视运动减慢和扫视范围缩小。一些病人表现为眼睑痉挛或睁眼困难。
早期有姿势不稳,反复跌倒,走路呈宽距步态,双足跟拖地行走,行动缓慢,对称性运动减少。假性球麻痹,表现为构音障碍和吞咽困难。肌张力增高以颈、躯干肌为主,重于四肢肌,不同于帕金森病(ＰＤ)颈部和躯干肌张力增高无显著性差别,ＰＳＰ颈部肌张力障碍和肌强直突出,而四肢肌张力增高很轻,头向后仰、腹部前凸,站立时看不到脚尖。一些病人坐在椅子上时,身体向后靠,双脚离地(ｓｉｔｔｉｎｇｅｎｂｌｏｃ现象)。肢体无震颤或轻微震颤,面部表情呆板、瞬目减少、口半张状态。
1/3的病人可出现锥体束征。额叶症状表现亦较早,如思维僵化、概念转变困难等。认知功能障碍,包括反应迟钝,找单词困难和遗忘等。情感和人格改变,病人孤独、抑郁和脱抑制样症状。睡眠障碍多表现为经常起夜、睡眠时间短。总之,ＰＳＰ早期症状体征就很明显,并逐渐加重,多数病人最终在轮椅或床上生活,病程最多不超过20年。靠鼻饲维持,重复性语言,或者哑言,但ＰＳＰ病人无失语症,非皮层性痴呆,而是皮层下痴呆。
帕金森和进行性核上性麻痹易混淆，对两者症状进行全面区分以便于进行正确鉴别，正确的认识才能找到方案进行治疗；
帕金森临床症状主要有哪些？
1.静止性震颤为本病的基本症状之一，常始发于肢体远端，以单侧手指搓丸样动作最常见。
2.随病情发展，同侧下肢及对侧肢体在静止时会出现不自主的节律性颤抖，并于运动后减轻或消失；患者常感到关节僵硬及肌肉发紧，面肌受累会使面部活动减少而出现面具脸；
3.行动迟缓为本病常见症状之一，可表现为上肢精细动作变慢（如系鞋带、扣纽扣等动作），也可表现为起步困难、步距缩小而出现慌张步态除上述症状外，患者还可出现抑郁、记忆力缺损、睡眠障碍、语言减少及吞咽困难等表现。
进行性核上性麻痹临床症状主要有哪些？
- 颈部肌张力障碍为本病重要症状之一，患者常出现颈部过伸、仰脸及下颌突出的特殊姿势。
- 肢体肌肉僵硬可引起平衡障碍及步态不稳，导致患者转身时易向后方倾斜，但一般不伴有震颤；
- 对称性眼球垂直运动障碍为本病的特有症状之一，病初表现为眼球向下注视障碍，随后出现上视运动困难，最后表现为眼球不能水平运动。眼球固定于正中位，伴有瞳孔缩小，但对光反射仍存在。除上述症状外，患者还可出现发音困难、病理性反射等表现。
进行性核上性麻痹西医上治疗方案：
- 1.复方多巴：
- 2.DR激动药：
- 3.金刚烷胺、
- 4.培高利特、
- 5.麦角乙胺、
- 6.氟西汀、
- 7.美西麦角(美舍吉特)、
- 8.赛庚啶
目前医学的研究表明中药治疗可以有效减少西药的副作用，特别是长期服用西药后期副作用比较明显以及出现非常严重的运动并发症时，结合中药治疗可能会有更好的效果；此外中医治疗讲究从整体出发，那么中药治疗对于提高患身体的免疫力这块也有一定的效果，过来人讲还好遇到了“金匮还原修复疗法”，在进行性核上性麻痹的治疗方面少走了很多弯路，找对适合自己的治疗方式才是能够尽早离别疾病的唯一途径！
金匮还原修复疗法治疗进行性核上性麻痹
第一阶段：主要是调整患者整个身体，可以起到修复患者受损细胞，促进细胞新生，扩张血管改善微循环，调节患者全身血气的作用，从而改善病情，抑制病情深发展；
第二阶段：通过调节阴阳平衡，调整机体内部的气血功能、以活血化瘀，疏通经络，放松肌肉的效果，使患者的肢体功能和其他功能逐渐得到恢复、
第三阶段：以镇定安神、平肝熄风贯穿治疗始终，在治疗是既考虑病人体质的强弱，脏腑功能失常的程度，又结合患者病程、环境、气候和生活状态等因素进行综合分析，根据患者病情变化和轻重缓急，确定治疗法则，这样也能更大可能的恢复、有效的解决患者四肢不协调，站立不稳当等症状到治本!从解除症状，到培补元气以防复发。
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