“感觉身体被掏空”，竟是患了这种罕见病……|内科|危象|手术|治疗|罕见病|美国临床肿瘤学会

生活中不少人都有过

“力不从心”

“感觉身体被掏空”

的时刻

但是多数情况下这些疲惫

都能在充分休息后得到缓解

但是也有这样一群特别的人，他们终其一生都在和这种“无力”做斗争，正常人习以为常的眨眼、吃饭、吞咽，甚至呼吸，对于他们来说都是难以企及的奢望，他们就是重症肌无力患者……

吞咽困难，眼皮耷拉

原来是患了这种罕见病

4年前，42岁的李先生（化名）发现自己眼睑有些轻微下垂，且持续多日都没有恢复，起初他以为是最近经常熬夜，导致眼睛有些疲劳，于是他就自行前往当地医院配了些药，再加上及时补眠，眼睑下垂情况确实马上好转了。因此他也就没放在心上，且几年来一直相安无事。

但是3个月前，突然有一天李先生发现自己看不清东西、看东西重影，上眼皮耷拉，更严重的是他还出现了吞咽困难，喝口水都呛，说话也总感觉大舌头，鼻音很重，说不清楚，最后连呼吸都感觉困难。

种种不适顿时让他产生了不好的预感，多方打听下，他慕名来到了浙江省人民医院神经内科王奕琪副主任医师处就诊，结果入院后被诊断为重症肌无力IVb型，祸不单行，胸部CT也明确发现一个纵膈占位，考虑胸腺瘤。

重症肌无力这种情况很凶险

“重症肌无力是一种罕见的慢性、自身免疫性神经肌肉疾病，由神经-肌肉接头传递功能障碍引起，其特征是肌肉无力的反复发生和易疲劳易波动。重症肌无力患者有相当一部分合并存在胸腺瘤。

由于胸腺瘤患者体内存在免疫紊乱，而胸腺瘤是重症肌无力异常免疫应答的初始器官，会出现异常免疫细胞和异常抗体。这些抗体错误攻击神经肌肉突触后膜的受体，引起神经冲动，从而不能有效传递给肌肉，因此患者会出现肌无力的现象。

这类患者往往症状较重，药物疗效欠佳，容易出现肌无力危象，是重症肌无力中最为凶险的类型之一。”王奕琪介绍。

“李先生的病情正在逐渐恶化中，已经累及咽喉肌和呼吸肌，随时可能发生肌无力危象。”

当下，切除胸腺瘤是阻止疾病进展的关键步骤。“只有将胸腺瘤切除，这些异常抗体的产生源头才能消除，是让肌肉重新恢复力量的重要一步。”王奕琪说。

但此时，又一个难题横亘在李先生面前，那就是对于重症肌无力患者来说，若呼吸功能不稳定，手术时麻醉风险极大，且胸腺瘤术中及术后很可能出现抗体大量暴露从而诱发肌无力危象，一旦出现就有可能会呼吸衰竭危及生命。

多学科联合接力，

跑赢这场与生命的“接力赛”

为了确保治疗过程“万无一失”，一场由神经内科、胸外科、麻醉科以及重症医学科组成的重症肌无力合并胸腺瘤MDT讨论在神经内科进行。通过对李先生的病情详细的分析和讨论，专家们综合考虑后决定先内科治疗改善李先生的重症肌无力症状，特别是呼吸功能，然后再择期行胸腺摘除手术。

STEP

在神经内科的病房中，李先生先后接受了生物制剂以及多次血浆置换治疗，在一段时间的治疗后，李先生的吞咽、呼吸等功能明显改善，再次复查肺功能达到了手术麻醉要求。重症肌无力合并胸腺瘤MDT团队再一次积极组织多学科联合会诊，认为现在患者具备了耐受手术的条件，进入了最佳的手术窗口期，MDT团队随后立马制定围术期管理方案，进行术前准备。

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不久，胸外科手术团队为李先生进行了全麻下胸腔镜胸腺瘤切除手术，肿瘤、胸腺及周围脂肪实现了完整切除，膈神经也得以完整保留，手术非常成功。

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手术结束后，接力棒传递到了重症医学科手里，医护团队们密切监测患者的肌力、氧合、生命体征和吞咽呛咳能力，在病人术后出现脱机困难自主呼吸较弱情况下及时再次使用了血浆置换治疗，让患者呼吸功能快速改善，术后几天就顺利拔除气管插管，保证了围术期的安全，顺利转回神经内科病房继续接受生物制剂的治疗。

“神经内科作为接力赛第一棒，对疾病有着全面精准的把控，使患者肌无力症状达到有效缓解。之后，胸外科、麻醉科以及重症医学科轮流接力，用精湛的医术为患者切除了'定时炸弹'胸腺瘤，以及完成了顺畅的术后管理，成功跑赢了这场生命‘接力赛’。”王奕琪说。

一个月后，李先生各种重症肌无力症状均明显好转，吞咽恢复了，眼皮不耷拉了，鼻音也消失了，身体各项指标均有明显好转，已经顺利出院。对他来说，在浙江省人民医院治疗的这段日子，成为了他终生难以忘怀的回忆。短短几个月里，使他重获新生，再次回归正常人的生活。

神经内科

浙江省人民医院神经内科设有“卒中中心”和“癫痫中心”。脑卒中急救、规范化诊治和神经介入治疗等方面达到国内先进水平；神经免疫病（多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等）、眩晕症和帕金森病及运动障碍病的临床诊治达到省内先进水平。优势技术包括急性缺血性卒中早期再灌注治疗（包括静脉溶栓和机械取栓等）、脑动脉狭窄支架成形术、神经免疫病的血液净化治疗、肌张力障碍的肉毒毒素治疗、良性阵发性位置性眩晕的手法治疗以及自发性颅内低压的靶向血贴治疗等。

专家介绍