儿茶酚胺是什么

儿茶酚胺(catecholamines,CAs)是一种由肾上腺髓质、肾上腺神经元以及肾上腺外嗜铬体合成与分泌的含有儿茶酚(邻苯二酚)和胺基的神经类物质,包括肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DA)及其衍生物。它们既是神经传导介质,也是内分泌激素;在人体的生长、代谢、发育过程中发挥着重要的生理功能。儿茶酚胺及代谢产物浓度测定是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的重要筛查手段,液相色谱串联质谱(LC-MS/MS)方法是多个指南与专家共识推荐的检测方法,可同时对儿茶酚胺6种代谢产物进行定量,检测灵敏度高(pg/ml)。

儿茶酚胺及其代谢物

打开网易新闻 查看精彩图片

CAs的代谢物主要包含甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)、3-甲氧基酪胺(3-MT)、香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)。其中,MN及NMN(合称MNs) 是E和NE的中间代谢产物,它们仅在PPGL内代谢生成并且以高浓度水平持续存在,故是PPGL的特异性标记物。3-MT是DA的中间代谢产物。VMA为E、NE的主要终末代谢产物。

CAs在血液中不稳定容易被各种酶氧化,但是CAs代谢产物MN、NMN、VMA、HVA持续释放入血,这些代谢产物的化学性质相对稳定,在短时间内不易分解。因此MN、NMN、VMA、HVA浓度的测定是对DA、NE、E浓度的有效补充,可以提高筛查疾病的准确性和特异性

嗜铬细胞瘤(PCC)与副神经节瘤(PGL)统称为PPGL;PCC多发于肾上腺髓质、PGL多发于肾上腺外,疾病发展过程中合成、存储和分解代谢大量儿茶酚胺;可引起血压升高,造成心、脑、肾等严重并发症;人群中约50%的PPGL未被诊断。

嗜铬细胞瘤患者能够分泌大量的E和NE,其中大约60%将最终转化为 VMA,随尿液排出体外。HVA与VMA结构相似是DA的终末代谢产物。神经母细胞瘤患者体内可同时分泌过量的E、NE及DA,其代谢产物 VMA和HVA通过肾脏排泄,在疾病早期即可升高。

初步判断是否为儿茶酚胺类分泌疾病,单独筛查时假阴性结果可造成漏检

PPGL患者在持续性高血压或高血压发作时,其水平较正常参考值上限增高2倍以上才有诊断意义

儿茶酚胺的中间代谢产物,半衰期长,对于PPGL患者敏感性更高,阴性预测良好,联合代谢通路上下游物质一起检测可有效降低漏检率

单项升高3倍以上或两者均升高做判断标准可降低假阳性率对于MNs轻度升高的患者应排除影响因素后重复测定

终代谢产物,单独用于筛查存在较高的假阴性率,可联合其他指标更好的表明儿茶酚胺的代谢情况

两者中任一指标升高,排除假阴性影响的因素后,说明儿茶酚胺代谢通路异常,结合其他指标,考虑PPGL的可能性两者都正常排除假阴性干扰,如其他指标未显异常,综合判断是否为PPGL.

应激性心肌病 (Tako-tsubo)为应激因素诱发的类似急性冠状动脉综合征临床表现。在诊断过程中需要排除嗜铬细胞瘤、心肌炎和肥厚性心肌病( Mayo 临床诊断标准)。儿茶酚胺水平升高是引发该疾病的主要机制之一。

有相关文献报道,大约25~50%的嗜铬细胞瘤患者会出现儿茶酚胺心肌病,是由于血液中高浓度儿茶酚胺的作用下,心脏肾上腺素能受体数下调,同时儿茶酚胺也引起心脏炎症反应,损害肌纤维导致冠状动脉痉挛。

打开网易新闻 查看精彩图片

应用科室:内分泌科、肿瘤科、心血管内科、神经内科等;

神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)儿童最常见的颅外实体肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤;半数发生于2岁以内婴幼儿。多数NB沿交感神经链分布,65%起源于腹膜后,15%-20%起源于胸部,其余15%起源于颈部、骨盆等其他部位。大部分发现并诊断时已出现全身转移并快速进展。常见转移部位有骨髓、骨、肝脏、皮肤等。血浆和尿液儿茶酚胺联合检测可有效诊断儿童神经母细胞瘤(NMN、3-MT、VMA、HVA)联合高于单独检测;

儿茶酚胺VMA和HVA两者联合时检测灵敏度最高可达84%,且NMN是最敏感的通路代谢物,诊断灵敏度为89%,若与其他联合可至92%,儿茶酚胺代谢通路所有化合物联合分析敏感度可提高到95%。血尿联合检测更有效诊断儿童神经母细胞瘤。

应用科室:儿科、神经内科、内科等

检测样本采集要求:

打开网易新闻 查看精彩图片
打开网易新闻 查看精彩图片