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这题你会吗？

患者，男性，4岁。言语不清、走路不稳半年。

看如下影像图，你会分析吗？

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答案

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临床影像分析

MRI平扫横断位T1WI（A）、FLAIR（B）、冠状位 FLAIR（C）和横断位T1WI增强像（D）显示双侧侧脑室三角区旁脑白质区见大片状对称性长T1、长T2信号影，通过胼胝体两侧病灶相连，呈蝶翼状分布， FLAIR像呈高信号，T1WI增强病变周围见花边样强化。

影像诊断

肾上腺脑白质营养不良。

讨论要点

肾上腺脑白质营养不良是一种代谢性遗传性疾病，呈X－连锁隐性遗传，多为男性发病。多在3-14岁起病，初期表现为注意力不集中、记忆力减退、学习困难等逐渐出现视听力下降、构音障碍、共济失调、瘫痪、癫痫发作、痴呆等症状，多数在首次出现神经系统症状时已有肾上腺皮质功能受损，肾上腺皮质功能不全时可发生危象，皮肤色素沉着。

参考文献：

[1] 李海燕，唐北沙，唐建光等. 肾上腺脑白质营养不良的临床特征[J]. 中国实用神经疾病杂志，2006，9.

责任编辑：老豆芽

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