瑞金医术丨高热+皮肤溃疡竟然不是皮肤病，这项新技术为罕见病带来新希望|创面|坏疽|治疗|皮肤溃疡|皮肤病|罕见病|软组织

严重坏疽性脓皮病

救治与创面修复技术

第一完成人: 郜敏

第二完成人: 殷宗琦窦懿

第三完成人: 张勤刘琰曹华

在面对严重坏疽性脓皮病这一医学难题时，瑞金医院烧伤科联合皮肤科、风湿免疫科、血液科创建多学科诊疗平台，为患者带来了新的治疗选择，更让患者看到了重生的希望。

32岁的王女士（化名）就是这样一位典型的患者，她右侧大腿上无故出现巴掌大小的创面，并还在不停扩大、加深伴有高热（达40°C ），多种抗生素应用无效，做了创面组织活检想要明确病因时，呼吸困难，又出现氧饱和下降，血压下降，这是严重皮肤及软组织感染吗？但正是皮肤科病理学检查帮我们明确这个患者的表现其实是坏疽性脓皮病引发的。

建立严重PG患者的急救

与病情评估流程

坏疽性脓皮病（简称PG），它是一种能够给患者带来极大痛苦的罕见自身免疫性疾病。它会导致皮肤出现疼痛性的溃疡，甚至坏死，严重影响患者的生活质量。与此同时，它与我们常说的皮肤感染有着本质的区别，因为它的根源在于身体内部免疫系统的异常，而非外部的细菌或病毒感染。

在上述这名患者抢救中，团队发现时间和评估尤为关键。首先要明确的就是患者是否是由皮肤软组织感染导致的脓毒症，得益于及时的床旁心超、Uscom等重症手段对于循环的评估，我们发现患者循环障碍为心包积液与心肌收缩力降低所致，而非外周血管阻力降低等脓毒症循环障碍表现。明确原因后在对患者应用利尿剂及控制入量等对症治疗后，患者血压逐渐升高，呼吸困难的到改善，氧饱和也逐渐正常。通过全面病情评估，及时进行动力支持等对症处理，迅速稳定患者的生命体征，为后续治疗赢得宝贵的时间。

多学科协作，多层次筛查

及时做出明确诊断并进行个体化治疗

急性坏疽性脓皮病患者的创面培养、血培养以及高通量测序基因检查可能查不到病原微生物，并且抗感染治疗无效。借助瑞金医院皮肤科、风湿免疫科、血液科多学科诊疗平台可以一站式进行免疫、血液、感染甚至肿瘤等多领域病因筛查。

烧伤科在接诊这类抗菌药物治疗无效的所谓皮肤及软组织感染患者后，可以根据该患者救治过程中构建的软组织感染、血液病、免疫失调到肿瘤病因筛查模板，迅速查明病因、引导患者进入专科化、个体化治疗，最大化提高治疗效果。结合王女士有可疑溃疡性结肠炎病史及病理学检查结果，确诊该患者为严重坏疽性脓皮病，并在皮肤科指导下进行免疫抑制治疗，患者高热得到控制，创面周围的红肿也开始消退。

建立坏疽性脓皮病患者

创面治疗的基本原则与方法

针对坏疽性脓皮病特点，烧伤团队并没有急于手术清创，而是注重病情活动度的精准评估。通过筛选SAA（血清淀粉样蛋白A）、铁蛋白和IL-6等指标，作为判断病情变化、手术修复时机及激素降阶梯治疗的依据，实现了创面干预的科学化和个体化。根据不同创面情况，采取最小干预或在激素保护下的手术修复策略，确保患者创面的及时、有效覆盖和愈合。经过治疗，王女士的创面逐渐愈合，出院后6个月随访无复发。

建立坏疽性脓皮病患者

慢性创面或误诊患者手术治疗常规

严重坏疽性脓皮病（PG）易被误诊为皮肤软组织感染导致的脓毒症，无有效免疫抑制治疗下进行手术清创可导致PG病情加重、创面迅速恶化。在上述患者经验及总结基础上，后续收治三例PG 患者前来就诊，团队利用烧伤科重症救治及难愈创面修复优势在皮肤科、风湿免疫科等科室协助下开展罕见的严重坏疽性脓皮病手术治疗常规。确定手术前病情评估、免疫抑制治疗方法及效果评估指标架构；确定该类手术必须通过大张皮片移植且供区也进行多余有效自体皮片移植缩短愈合时间的方法；确定手术后多学科随访常规。

该项目已作为临床诊疗技术应用于多例坏疽性脓皮病患者，创面均愈合，6个月随访无复发。为了让更多患者受益，团队积极通过国际医学论坛、专业学术会议以及社交媒体等多元化渠道进行技术推广，努力将坏疽性脓皮病从曾经的医学难题转变为可防可控的常见疾病。