VEXAS综合征(Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic)是一种隐匿性极高受克隆性造血驱动的血液病-风湿免疫病,也是近年来逐步受到重视的一种自身炎性疾病(Autoinflammation)。VEXAS综合征于2020年10月才被NEJM首次报道,其隐匿性强、极不容易察觉、致病机制也较为复杂。流行病学上,VEXAS综合征好发于50岁以上老年男性。自其临床特征被首次报道以来,由于缺乏对等的动物疾病模型,导致我们对其致病机制和细胞类型相关的致病性知之甚少。
“BioArt百家论坛”第7期报告我们邀请了蔡志刚教授,报告题目为《体细胞突变积累、克隆性造血及风湿免疫病VEXAS综合征》,为大家解析VEXAS综合征的“前世今生”。另外,还邀请了四川大学华西医院罕见病研究院袁慧军 教授;瑞金医院转化医学中心 胡晓霞 主任医师;上海交通大学医学院附属仁济医院 丁慧华 副主任医师;中国医科大学附属第一医院血液科 颜晓菁 主任医师参与互动讨论。
蔡志刚课题组在国际上报道了VEXAS综合征的小鼠模型构建,并阐述了UBA1/E1泛素激活酶缺陷的中性粒细胞有独特致病性(J Clin Invest. 2025,BioArtMED报道:)。该动物疾病模型能够系统性、可持续性、并在病生理水平可靠性地模拟80%以上VEXAS综合征的多重复杂致病特征,该研究明确了骨髓中占主导的一类白细胞-中性粒细胞-在VEXAS综合征中的独特致病性。
讲座日程安排
演讲人:蔡志刚 教授(天津医科大学)
天津医科大学特聘教授,血液与健康全国重点实验室PI,天津市炎症生物学重点实验室PI,天津总医院血液内科以及风湿免疫科兼职PI。云南大学生物学学士(2001),中国科学院上海生命科学研究院博士(2006)。曾在美国印第安纳大学医学院医学与分子遗传系、儿科系及免疫系,担任博士后和研究助理教授(2007-2020)。长期致力于克隆性造血CH与血液肿瘤演化、造血干细胞和免疫炎症调控的机制研究,聚焦血液病-风湿免疫病VEXAS综合征和髓系发育不良综合征MDS等,以及利用单细胞多组学技术解析血液系统发育动态特征和病理异常,开发和构建针对骨髓造血系统相关的数字病理学等智慧医学平台。近五年,以通讯作者在Journal of Clinical Investigation (2025), Cell Reports (2025a,2025b),Annals of the Rheumatic Diseases (2023)等期刊发表16篇高质量论文。
互动嘉宾:
袁慧军 教授(四川大学华西医院罕见病研究院)
胡晓霞 主任医师(瑞金医院转化医学中心)
丁慧华 副主任医师(上海交通大学医学院附属仁济医院)
颜晓菁 主任医师(中国医科大学附属第一医院血液科)
讲座时间:北京时间4月7日(周二) 19:00
讲座形式:线上直播(BioArt视频号)、腾讯会议(会议ID:983-657-229)
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百家论坛介绍
在“BioArt一作面对面论坛”、“BioArt前沿学者论坛”()、“BioArt鹅湖论坛”()、“BioArt期刊编辑访谈”期()成功举办基础上,BioArt再次推出新的论坛系列“BioArt百家论坛”,该论坛将以PI尤其是以中青年PI为主讲嘉宾,同时邀请2-3小同行讨论嘉宾,分享近期发表的系列工作或转化创新成果,内容涵盖生命科学与大健康各个领域。首期,我们邀请了浙江大学医学院/良渚实验室钱鹏旭研究员,分享他近期的一系列工作(),第二期报告嘉宾为清华大学生命科学学院刘俊杰(Gogo)研究员(),第三期报告嘉宾为北京大学杜鹏教授 ( ),第四期报告嘉宾为汤其群教授( ),第五期报告嘉宾为耶鲁大学陈斯迪副 教授( ),第6期报告嘉宾为贾大教授() 。
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