极目新闻通讯员 喻千千 杨瑛
“双腿不肿了,走路也不喘了,心里的石头终于落地了。”4月17日,31岁的辛先生拿到复查报告后,长长舒了一口气。结果显示:原本升高的炎症指标、单克隆蛋白水平明显回落,PET/CT上病灶的代谢活性得到有效控制——复发的势头被稳稳按住了。
8年前,刚满23岁的他被突如其来的双下肢水肿绊住了脚步——双腿胀得连鞋都穿不下,还接连出现胸闷、气喘等症状,连日常走路都成了难题。起初他以为只是劳累所致,可症状持续加重,辗转多家医院检查后,一份报告击碎了他和家人的平静:POEMS综合征伴Castleman病。这个罕见的血液系统疾病,给年轻的生命按下了暂停键。
确诊之初,辛先生就踏上了漫长的治疗之路。他先后在武汉大学中南医院血液内科接受了靶向化疗、自体造血干细胞移植等治疗,硬是闯过了一道道关卡。即使后来在泰国工作,他仍因信任而每年都返回中南医院复诊,病情一度得到控制。本以为能重回正常生活,可2026年的一次复查,却再次将他推向了悬崖边。
PET/CT影像提示,他的全身骨骼、淋巴结病灶出现代谢活性增高,实验室检查也发现单克隆蛋白水平异常升高——疾病出现进展,复发的阴影再次笼罩。对于POEMS综合征这类罕见病而言,复发后的治疗选择十分有限,常规方案的效果往往大打折扣。年轻的生命,再次陷入进退两难的困境。
“POEMS综合征复发后的治疗难度极大。患者年轻,对长期生存的需求更高,我们需要一个既能快速控制病灶,又能兼顾安全性的治疗方案。”面对这个7年病程、经历过一线治疗和自体移植后复发的复杂病例,武汉大学中南医院血液内科周芙玲教授团队反复梳理病史,对比前后影像与实验室数据,最终敲定了针对性的免疫靶向治疗方案——KD方案。
KD方案即卡非佐米联合地塞米松,是一项精准靶向与免疫抑制的联合治疗方案。卡非佐米为新一代高选择性蛋白酶体抑制剂,精准作用于异常增殖的浆细胞与病变淋巴细胞,抑制异常细胞生长、诱导病变细胞凋亡;地塞米松为长效糖皮质激素,具备强效抗炎、免疫抑制作用,可纠正机体紊乱的免疫状态,减轻全身炎症反应与多脏器损伤。二者联合,是目前复发难治浆细胞病、罕见免疫性血液病的核心挽救治疗方案。
治疗过程中,周芙玲教授团队全程严密监测辛先生的各项指标,及时处理轻微的不良反应。两个周期的KD方案治疗结束后,4月17日的复查结果让所有人看到了转机。
“每次治疗仅住院两三天,不仅不影响我的工作,还能稳住病情。”再次见到辛先生时,他的状态和入院时判若两人,没有了之前的焦虑不安,脸上露出久违的笑容,日常活动也恢复了往日的活力。
周芙玲教授介绍,POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病相关多系统疾病,复发后治疗手段有限,而KD方案通过靶向调控异常免疫信号,既能抑制异常浆细胞的增殖,又能调节紊乱的免疫微环境,为复发难治患者提供了新的治疗思路。对于像辛先生这样年轻、有长期生存需求的患者而言,这个方案不仅稳住了病情,更守住了他回归正常生活的希望。
如今,辛先生正在按计划接受后续治疗,状态稳定。这场跨越7年的生命拉锯战,不仅见证了医学技术的进步,更凝聚着医患双方以生命相托的信任。
(来源:极目新闻)
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