一个多月前,益阳女婴贝贝(化名)呱呱坠地。刚出生,家人就发现她背上有两块鸡蛋大小的紫红色斑片。“刚出生就有的,多半是胎记吧?”因为孩子能吃能睡、没有哭闹不适,一家人并没有太在意。谁也没想到,这片“胎记”竟会在一个多月后,把这个小家庭推入生死一线的惊魂时刻。

“胎记”疯长,血小板只剩正常值的1/45

出生后,贝贝背部的斑片逐渐增大、突出。近1周,更是明显疯长——紫红色斑块蔓延累及整个背部,部分“爬”上了左右腰腹部,边界不清,摸上去皮温明显偏高。察觉到不对劲的家人,于9月7日带着出生仅1月16天的贝贝来到湖南省儿童医院皮肤科门诊。常静副主任医师接诊,经过检查后,常静考虑“血管内皮瘤”,建议住院治疗。

入院后,检查结果让所有人揪紧了心:血小板(PLT)仅4×10⁹/L(正常范围183~614×10⁹/L,只有正常低值的约1/45),达到危急值;凝血全套、DIC(弥散性血管内凝血)相关检查也明显异常。再查体发现,贝贝的腰背部皮肤已出现大片瘀斑、瘀点——这提示,孩子体内的凝血系统正在“崩溃”。

常静分析,贝贝罹患的是卡波西样血管内皮瘤,并已出现卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP)合并DIC——血小板和凝血因子被肿瘤大量“吞噬”消耗,随时可能出现颅内出血、消化道出血等危及生命的脏器出血。

医院立即启动多学科协作:血液内科、介入科紧急会诊,ICU急会诊评估;预约冰冻血浆、冷沉淀凝血因子纠正凝血异常,完善头颅影像学检查排除脏器出血;告病危、心电监护,医护人员向家长充分告知病情的严重程度与转科必要性。家长同意后,贝贝转入ICU抢救治疗。

10余天生死营救,多学科联手跑赢死神

在ICU的10余个日夜里,医护人员寸步不离,动态监测血小板和凝血指标,纠正凝血功能,为后续治疗争取时间。9月18日,病情平稳的贝贝转回皮肤科继续综合治疗。

功夫不负有心人。经过一段时间的规范治疗,如今贝贝的病情明显好转:腰背部包块较前明显缩小,质地变软,皮温恢复正常,其上紫红色斑块基本消退;四肢活动自如,肢端温暖——那个曾经命悬一线的小宝贝,重新恢复了婴儿应有的安然。

“想起这次就医经历仍然心有余悸,看着孩子现在恢复这么好,终于放宽了心。”贝贝妈妈的话,道出了这段惊魂就医过程的落幕,也提醒着更多家长:有些“胎记”,真不是胎记。

什么是卡梅现象?为什么如此凶险?

常静介绍,卡波西样血管内皮瘤(KHE)是一种罕见的血管源性肿瘤,多在婴儿出生时或出生后数月内出现,好发于躯干、四肢近端和头颈部。它与大家熟悉的婴幼儿血管瘤是两种不同的疾病:

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而卡梅现象,正是KHE最凶险的并发症:巨大的瘤体像一个“血小板黑洞”,把循环中的血小板和凝血因子源源不断“困”在瘤体内消耗殆尽,导致血小板断崖式下降、凝血功能崩溃,进而引发DIC。患儿可表现为瘤体突然加速增大、皮肤自发瘀斑瘀点、穿刺部位渗血不止,严重时发生颅内出血、消化道出血,死亡率可高达12%~24%。

“贝贝入院时血小板只有4×10⁹/L,就像一辆刹车失灵的车在悬崖边行驶,随时可能坠入不可挽回的深渊。”常静形容道,“这也是为什么皮肤科团队在门诊初见孩子时,建议住院、入院后当即告病危。”

孩子身上的“肿块”,家长如何早期识别?

卡梅现象虽然凶险,但并非无迹可寻。家长发现孩子皮肤出现以下情况时,务必提高警惕:

1. 出生时或出生后不久即出现的紫红色(而非鲜红色)斑块、肿块,常伴局部发硬、发烫;

2. 斑块短期内明显增大、突出,边界模糊不清;

3. 瘤体周围或身体其他部位出现不明原因瘀斑、瘀点;

4. 孩子出现面色苍白、精神差、吃奶减少等表现。

特别提醒:婴幼儿皮肤肿物种类繁多,从普通血管瘤、血管畸形到KHE等罕见肿瘤,表现相似、预后迥异,普通家长难以自行分辨。

湖南省儿童医院皮肤科主任医师韦祝表示:孩子身上出现肿块,千万别大意,尤其是紫红色、生长快、局部发烫的肿块,一定要及时到专业医疗机构就诊——它可能不是普通的血管瘤,而是需要多学科联合救治的危重疾病。早期识别、及时干预,是打赢这场生命保卫战的关键。

潇湘晨报·晨视频记者刘畅 通讯员王宋明 肖晨