间质性肺病（ILD）是比较严重的肺部疾病，多数可发展为广泛的肺纤维化，导致肺功能受限，逐渐出现呼吸衰竭。由于间质性肺病规范化诊疗体系不完善，多学科协作模式未普及，易导致漏诊、误诊出现。

四川省人民医院呼吸与危重症医学科主任医师郭璐教授说：“早发现、早诊断、早干预是延缓疾病进展、改善患者预后的关键。需格外关注：持续性干咳，尤其在活动后加重；渐进性呼吸困难，爬楼梯、散步等轻度活动即感气短；手指末端膨大(杵状指)或甲床发紫；疲劳、体重下降等全身症状。”

早期症状不明显容易被误诊

间质性肺病（ILD）是一组主要影响肺间质和肺泡，由于炎症和纤维化导致肺泡和毛细血管之间的气体交换功能丧失的复杂肺部疾病。它不是一种单一疾病，而是包括200多个病种的一大类疾病的总称，通常分为已知病因如环境暴露、药物毒性和结缔组织病（CTD）等和未知病因的疾病。早期症状隐匿、具有进展性和不可逆性，多数ILD可发展为广泛的肺纤维化。

值得警惕的是，特发性肺纤维化（IPF）是ILD中最具代表性的类型，IPF病因不明且十分凶险，主要影响50岁以上人群，男性多于女性。IPF的自然病程多变且无法预测，预后不佳，患者在确诊后的中位生存期约为3年，比大多数癌症的5年生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

包括冬天冷空气、雾霾刺激，吸烟患者受烟雾刺激，胃食管反流的症状很重合并烧心、反酸，重症肺炎治疗后形成了感染后的肺纤维化等都是间质性肺病的诱因，会触发疾病加重，或者导致原发疾病突然出现进展。郭璐教授强调：“间质性肺疾病早期症状容易和其它呼吸系统疾病混淆，比如说咳嗽，尤其是干咳。另外，随着疾病进展，患者的呼吸困难和低氧会比其它疾病症状更明显，很多病人会有顽固性咳嗽，这是间质性肺疾病的一个特点。”不少患者把间质性肺病当成慢性支气管炎治疗了很多年，再治疗的可逆转的几率就小很多。

专病门诊”多学科“破解诊疗困境

间质性肺疾病的诊断方式并不复杂，首先是HRCT检查，高分辨CT在基层医院都能做；其次是检查肺的通气和弥散功能，往往能早期检测出间质性肺疾病；还有血清的KL-6指标升高也可以提示间质性肺疾病的活跃性。

有些病人体检发现间质性肺异常，但没有症状，肺功能也可能正常，这类病人要进行长期随访，每年CT复查，有部分病人可能在某个触发因素的激发下，疾病就会突然加速。

“患者确诊了间质性肺疾病，应该进入到间质性肺疾病的专病队列，进行多学科诊疗。”四川省人民医院呼吸与危重症医学科主任医师郭璐教授介绍，呼吸科、风湿免疫科、影像科、病理科等多学科诊疗是间质性肺疾病的治疗核心。因为它病因复杂的，个性化特点非常强，每个患者的症状和表现可能都不一样，容易导致误诊、漏诊；监测患者病情加速情况，判断干预时机，治疗的调整和病程是否进入到肺移植更需要专业的团队评估和全程管理；治疗后随访，也要定期回专病门诊综合评估来提升患者生活质量。

间质性肺病患者进展到末期，药物干预意义不大，肺功能已经下降到了不可逆程度，危及生命，医生就会建议患者做肺移植。2018年四川省人民医院就开设了呼衰中心和肺移植病房，肺移植患者中的一大类就是间质性肺疾病，但移植患者的限制条件很多，比如最佳年龄是65岁前，如果患者有难治性的不可逆转的其他器官疾病，成功率就低很多。

“2017年医院开设了ILD专病门诊。ILD专病门诊对间质性肺病的早期预警意识更强，一站式、规范化的方式，改变了以往‘等严重了才处理’的被动局面，转向主动出击、全程管理的新模式。让患者可获得更便捷、更专业的诊疗服务，抓住早期干预的黄金时机。我们还通过医患线上、线下及时交流，开设特病绿色通道，尽量让患者能有安全感和归属感。”郭璐教授说。